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Decorso Clinico e Prognosi della Sclerosi Multipla

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Decorso Clinico e Prognosi della Sclerosi Multipla

Forma recidivante-remittente

Non si sa quanti anni passino prima della presentazione clinica. La maggior parte dei pazienti si presenta con un andamento recidivante-remittente (RR):

  1. Episodi clinici successivi da cui inizialmente, anche senza trattamento, i pazienti recuperano completamente, tornando come prima.
  2. Con gli anni, sempre senza trattamento, il recupero diventa incompleto: il sistema nervoso a un certo punto non riesce più a compensare.
  3. Dopo un periodo variabile di circa 15–20 anni (se non trattati) inizia una fase progressiva: più che l’accendersi e spegnersi dell’infiammazione, si instaura una neurodegenerazione, su cui possono ancora sovrapporsi piccoli episodi infiammatori. La disabilità, che progredisce lentamente, è soprattutto motoria con deficit della deambulazione: molti pazienti finiscono in sedia a rotelle.

Implicazioni terapeutiche

  • La terapia è molto efficace all’inizio, nello spegnere acutamente l’infiammazione e nell’evitare il succedersi degli episodi.
  • È per niente efficace nell’impedire l’accumulo di disabilità nelle fasi progressive.
  • I pazienti vanno quindi trattati il prima possibile: oltre un certo punto “si perde il treno”. Con le terapie è ormai difficile che un paziente trattato diventi tetraplegico; non si vedono praticamente più pazienti tetraplegici o tetraparetici, perché le terapie ritardano e prevengono questa fase.

Forme a esordio progressivo e forme benigne

  • Una piccola percentuale inizia direttamente con una fase progressiva: pochissimi episodi infiammatori e rapida progressione della disabilità; è molto difficile essere incisivi farmacologicamente.
  • Sopra i 40–45 anni, soprattutto nei maschi, esiste un esordio più progressivo; oggi esistono farmaci anche per queste forme, ma è più difficile contrastare la disabilità.
  • Esistono pazienti che non diventano mai progressivi anche senza terapia (noto da quando le terapie non esistevano); non potendoli identificare a priori, la terapia si dà a tutti.
  • La progressione della disabilità è più spesso motoria agli arti inferiori, più raramente cerebellare, ancora più raramente coinvolge gli arti superiori.

Atrofia cerebrale

I pazienti con SM perdono volume cerebrale nel tempo, ma la curva è solo lievemente più inclinata di quella fisiologica dell’invecchiamento (Atrofia Cerebrale Fisiologica vs Patologica). Nelle fasi finali della progressione alcuni pazienti presentano un decadimento cognitivo non paragonabile all’Alzheimer, con difficoltà esecutive, di concentrazione e di attenzione, correlate alla perdita di sostanza grigia e di volume (Deficit Cognitivi nella Sclerosi Multipla).

Classificazione

La classificazione in figura è quella con cui AIFA ha approvato i farmaci; si utilizza la prima.

Fino a due anni fa si distinguevano pazienti recidivanti-remittenti e progressivi; oggi si riconosce che tutti i pazienti accumulano disabilità anche indipendentemente dalle ricadute (Progressione Indipendente dalle Ricadute (PIRA)).

Scala EDSS

Per misurare la disabilità si usa la scala EDSS (Expanded Disability Status Scale), che non coglie esattamente tutte le disabilità del paziente:

  • Da 2 in poi c’è un certo grado di disabilità.
  • Sopra 6 ci sono i disturbi motori (deambulazione); i pazienti in progressione arrivano sopra 6 in 2–3 anni.
  • Sopra 6 è limitante perché non tiene conto dell’uso delle mani.

Prognosi

All’esordio alcune caratteristiche aiutano a stimare la prognosi. I neurologi esperti si basano sull’esperienza, ma esiste uno score: il BREMSO. I fattori prognostici negativi sono riportati nella slide:

Tra questi, i sintomi cerebellari all’esordio (Quadro Clinico della Sclerosi Multipla).

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