Sindrome di Miller-Fisher

Definizione

Variante della Sindrome di Guillain-Barré con interessamento dei nervi cranici.

Contesto: la Guillain-Barré

Malattia disimmune dei nervi periferici. Di solito è preceduta da un’infezione gastroenterica o delle vie respiratorie superiori, che attiva il sistema immunitario contro i nervi. Ha andamento subacuto, con paralisi progressiva.

Quadro clinico

Triade:

  • atassia;
  • areflessia;
  • deficit dei nervi cranici, inclusa una componente parasimpatica.

Diagnosi differenziale

Con il Botulismo, per la distribuzione discendente; il botulismo ha però altre caratteristiche e coinvolge sia il sistema parasimpatico sia quello motorio. Per l’oftalmoplegia rientra anche nella Diagnosi Differenziale della Miastenia Gravis e in quella del Tetano.


(Integrazione da: sbobina 22)

Collocazione nello spettro della Guillain-Barré

Il termine Sindrome di Guillain-Barré indica oggi un intero spettro di patologie infiammatorie del nervo, di cui la Miller-Fisher è una delle varianti, accanto alla forma classica demielinizzante (AIDP), alle forme assonali (motoria e motoria-sensitiva) e alle varianti sensitive o con emiplegia facciale.

Quando alla Miller-Fisher si associa un’encefalite del tronco encefalico si parla di sindrome di Bickerstaff.

Segni oculari

Oltre alla triade classica, il quadro comprende oftalmoparesi e oftalmoplegia (vedi Motilità Oculare Estrinseca).

Anticorpi

Nella Miller-Fisher sono stati riscontrati anticorpi anti-gangliosidi. Nella pratica clinica non si cercano: si è di fronte a una forma acuta e la loro specificità non è sufficiente per la diagnosi.

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