Sindrome di Moyamoya

Definizione

Angiopatia frequente nella popolazione asiatica (prevalenza 1/320.000), caratterizzata da una stenosi progressiva della porzione terminale delle carotidi interne, soprattutto distalmente.

Patogenesi

La progressione lenta e cronica porta alla formazione di una rete di vasi collaterali anomali “a fumo di sigaretta” (moyamoya = fumo di sigaretta in giapponese), che cercano di compensare l’occlusione prossimale.

Clinica

Può dare lesioni sia ischemiche sia emorragiche:

• nei bambini → più spesso eventi ischemici;
• negli adulti → più spesso eventi emorragici (vedi Emorragia Intraparenchimale (ICH)).

Imaging

• Il tronco arterioso sembra finire nel nulla.
• All’angiografia i piccoli vasi hanno l’aspetto di una nube, tipico della rete di collaterali.

Terapia

Esclusivamente chirurgica.

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(Integrazione da: sbobina 10)

Esempio clinico

In Policlinico è ricoverata una donna filippina incinta con stenosi plurime di entrambe le cerebrali anteriori e di un’arteria posteriore, viste all’angio-RM. Si sospetta una malattia di Moyamoya, anche per la provenienza etnica. Il problema è che la paziente deve ancora affrontare gravidanza, parto e post-partum. Il caso rientra nella problematica aperta delle stenosi intracraniche (vedi Ictus Aterotrombotico (Patologia dei Grossi Vasi)).

⚠️ Indicazioni del docente

Argomento segnalato nella sbobina come non fatto a lezione.

🔗 Collegamenti

• Classificazione TOAST — 📋 altre cause
• Emorragia Intraparenchimale (ICH) — ⬇️ eventi emorragici nell’adulto
• Circolazione Cerebrale — 🔗 carotide interna terminale
• Ictus Aterotrombotico (Patologia dei Grossi Vasi) — 🔄 stenosi intracraniche