Amiloidosi Epatica
L’amiloide si deposita nello spazio di Disse (tra epatociti e sinusoidi). Gli epatociti vengono compressi → atrofia, vacuolizzazione, steatosi (accumulo di lipidi per ipossia).
- Macroscopia: epatomegalia, oppure fegato di volume normale ma “duro”.
- Colorazioni: Rosso Congo (evidenzia i depositi amorfi).
- Conseguenze: sofferenza epatocitaria, alterata funzione epatica.
Gestione / Terapia
- Terapia causale: trattare la forma di Amiloidosi sottostante; l’epatopatia amiloide è spesso poco sintomatica ma segnala malattia sistemica avanzata.
- Supporto: monitorare la funzione epatica e la colestasi; sorvegliare la coagulazione — nell’AL può esserci deficit acquisito del fattore X (adsorbito dall’amiloide) → rischio emorragico. Evitare farmaci epatotossici.
- ⚠️ La biopsia epatica è a maggior rischio di sanguinamento (fegato friabile, deficit di fattore X): spesso si preferisce la biopsia del grasso sottocutaneo.
- Trapianto di fegato: riservato a casi selezionati; storicamente usato nell’ATTR ereditaria perché il fegato è la fonte della transtiretina mutata (oggi sostituito dai farmaci stabilizzanti/silenzianti).
🔗 Collegamenti
- Amiloidosi — 📋 quadro d’organo della malattia da deposito
- Amiloidosi Renale, Amiloidosi Splenica, Amiloidosi Polmonare, Amiloidosi Miocardica — 🔄 altri organi colpiti