Amiloidosi Renale
Il deposito inizia nel mesangio e si estende alle membrane basali glomerulari e capillari; può coinvolgere anche le arteriole → ischemia renale. Si distinguono una forma glomerulare e una interstiziale (accumulo rosa amorfo, atrofia tubulare con cellule appiattite).
- Conseguenze: proteinuria, sindrome nefrosica, insufficienza renale.
- Colorazioni: Rosso Congo (+ rifrangenza verde), Rosso Sirio.
- Macroscopia: rene aumentato o ridotto di volume, consistenza gommosa.
Gestione / Terapia
- Terapia causale (prioritaria): trattare la forma di Amiloidosi sottostante — AL → terapia anti-clone plasmacellulare; AA → spegnere l’infiammazione cronica di base; ATTR → stabilizzatori/silenziatori della transtiretina. Ridurre il precursore rallenta il deposito e può stabilizzare la funzione renale.
- Supporto della sindrome nefrosica: controllo della proteinuria (ACE-inibitori/ARB con cautela per l’ipotensione), gestione degli edemi con diuretici, correzione della dislipidemia, attenzione al rischio trombotico.
- Insufficienza renale avanzata: avvio di dialisi e, nei candidati, trapianto renale (solo dopo aver controllato la malattia di base, per non ri-depositare amiloide sul rene trapiantato).
- ⚠️ Cautela con la volemia: coesistenti disautonomia e interessamento cardiaco espongono a ipotensione.
🔗 Collegamenti
- Amiloidosi — 📋 quadro d’organo della malattia da deposito
- Amiloidosi Epatica, Amiloidosi Splenica, Amiloidosi Polmonare, Amiloidosi Miocardica — 🔄 altri organi colpiti