Amiloidosi Miocardica
Deposito tra le fibre muscolari e nelle coronarie. Non distinguibile con H&E → serve il Rosso Congo. Può essere di tipo AL (da catene leggere) o senile (da transtiretina mutata o wild-type).
Effetti:
- ischemia e atrofia dei cardiomiociti;
- disfunzione del miocardio e del sistema di conduzione → aritmie, insufficienza cardiaca.
Macroscopia: cuore normale o leggermente aumentato, con spazi intercellulari dilatati dal deposito.
Gestione / Terapia
È il quadro d’organo prognosticamente più grave. Dà una cardiomiopatia restrittiva con scompenso a frazione d’eiezione preservata.
- Supporto dello scompenso: cardine sono i diuretici (con cautela, per la congestione) e la gestione della volemia.
- ⚠️ Farmaci da evitare/usare con estrema cautela: digossina (si lega all’amiloide → tossicità), calcio-antagonisti e beta-bloccanti ad alte dosi sono mal tollerati (ipotensione, bradiaritmie).
- Aritmie e disturbi di conduzione: possono richiedere pacemaker/ICD.
- Terapia mirata al tipo: AL → terapia anti-clone plasmacellulare; ATTR (senile/ereditaria) → stabilizzatori della transtiretina (tafamidis) o silenziatori genici (patisiran, inotersen). Trapianto cardiaco in casi molto selezionati (spesso combinato col trattamento della malattia di base).
🔗 Collegamenti
- Amiloidosi — 📋 quadro d’organo della malattia da deposito
- Amiloidosi Renale, Amiloidosi Epatica, Amiloidosi Splenica, Amiloidosi Polmonare — 🔄 altri organi colpiti