Fibrosi Polmonare
Forma di Infiammazione Cronica diffusa (interstiziale) del polmone, con deposizione di collagene nei setti alveolari. Può essere l’esito di una Polmonite Interstiziale che ha lasciato cicatrici fibrose.
Quadro istologico
- Ispessimento dei setti alveolari per deposizione di collagene (fibrosi).
- Infiltrato infiammatorio cronico (linfociti, macrofagi, plasmacellule).
- Distorsione dell’architettura polmonare: alcuni alveoli collabiti (schiacciati), altri dilatati.
- Presenza di pneumociti di tipo II (cellule riparative).
Eziologia
- Causa nota: sostanze irritanti (fumo, polveri, gas tossici).
- Causa ignota: fibrosi polmonare idiopatica. Esiste una predisposizione genetica: alcune cellule alveolari sono più sensibili e reagiscono producendo fattori fibrogenetici che attivano i fibroblasti → produzione di collagene.
Aspetti macroscopici
Polmone duro, gommoso, retratto; aree fibrose (ricche di collagene) alternate ad aree più normali. In colorazione tricromica: collagene in blu, alveoli deformati con materiale mucoso.
Terapia
- Nella forma idiopatica (IPF) non esiste cura risolutiva: si usano antifibrotici (pirfenidone, nintedanib) che rallentano la progressione, ossigenoterapia di supporto e, nei casi avanzati, trapianto polmonare.
- Nelle forme secondarie, fondamentale rimuovere la causa (allontanamento da polveri/gas, sospensione del fumo) prima che la fibrosi si consolidi.
🔗 Collegamenti
- Infiammazione Cronica — 📋 forma cronica diffusa (interstiziale)
- Polmonite Interstiziale — ⬆️ possibile causa (esito cicatriziale)
- Silicosi — 🔄 fibrosi polmonare nodulare da pneumoconiosi
- Asbestosi — 🔄 fibrosi polmonare interstiziale da pneumoconiosi
- Riparo Tissutale — 🔗 deposizione di collagene e fibrosi