Polmoniti da Ipersensibilità

In passato chiamate alveoliti allergiche estrinseche, a sottolineare il meccanismo immunologico di base (a differenza delle Pneumoconiosi, a meccanismo largamente non immunologico). Sono polmoniti interstiziali provocate dall’inalazione di sostanze in grado di causare una risposta immunologica, generalmente di tipo organico (batteri, funghi, prodotti chimici). Attraverso meccanismi di ipersensibilità di tipo III (antigene-anticorpo) o IV (cellulo-mediata) si ottiene un danno infiammatorio cronico dell’interstizio.

Antigeni

Vasta gamma di antigeni organici, molti da microrganismi (funghi, batteri termofili in fieno/mangimi/muffe) o prodotti animali. Da qui i nomi descrittivi: polmone da contadino, malattia del coltivatore dei funghi, polmone da aria condizionata, ecc. Spesso vere malattie professionali, oggi sempre più frequenti anche in ambiente domestico (diagnosi difficile per mancanza di un rapporto causa-effetto evidente).

Forme cliniche

Acute: elevata carica, sintomi 4-6 h dopo l’esposizione (dispnea, febbre, tosse, brividi), che scompaiono 12-18 h dopo la cessazione; evidente rapporto causa-effetto (es. agricoltori che scaricano i silos). Imaging: opacizzazioni nodulari e Ground Glass Opacity (GGO) da edema della parete alveolare, persistenti per giorni dopo la cessazione;
Subacute: carica minore, esposizione di settimane/mesi; sintomi come le acute ma meno intensi. Imaging: prevalenti opacità nodulari/reticolo-nodulari + GGO, persistenti per mesi; talvolta identificabile l’allergene;
Croniche: carica minima, esposizione continua per anni; inizio insidioso (tosse, dispnea ingravescente, fatica). Imaging: opacità reticolo-nodulari, bronchiectasie da trazione, honeycombing soprattutto ai lobi superiori (nella UIP colpisce i lobi inferiori, con gradiente apico-basale che qui manca); non si risale all’agente causale.

Diagnosi

Forme acute: facile, guidata dall’anamnesi (rapporto causa-effetto) + intradermoreazioni + ricerca di Ab precipitanti nel siero. Di norma non si esegue biopsia (evoluzione rapida e benigna; basta rimuovere la causa);
Forme subacute e croniche: più sottili. Analisi del BAL (aumento dei linfociti T citotossici CD8+, importante), test di immunoprecipitazione (meno specifici), spesso biopsia polmonare.

Diagnosi differenziale

Vedi i quadri istologici per il dettaglio. In sintesi:

UIP: distribuzione eterogenea (temporale e spaziale), honeycombing frequente, no granulomi;
Sarcoidosi: solo granulomi ben formati a distribuzione linfangitica (segue i vasi linfatici), ben circoscritti; la BOOP è comune nelle HP, assente in UIP e sarcoidosi.

⚠️ La HP non è associata a fibrosi massiccia (anche nelle forme croniche) → prognosi molto buona, a differenza di UIP e NSIP fibrosante (gravate dalla fibrosi e da mortalità elevata).

Terapia

Antinfiammatori, in primis il cortisone (risolve rapidamente le forme acute e in parte le subacute; non risolve le croniche per la persistente esposizione all’allergene non identificato). Il miglior trattamento è evitare l’esposizione all’agente causale → importanza dell’anamnesi.

Take home

La HP è una malattia guaribile, da inquadrare bene clinicamente;
La guaribilità dipende dall’identificazione e allontanamento dell’agente causale;
Le forme croniche di lunga durata mantengono le alterazioni anche dopo la cessazione (irreversibili, con possibile insufficienza respiratoria residua), ma sono rare se la malattia è identificata e curata precocemente.