Silicosi

Pneumoconiosi sclerogena (vedi Pneumoconiosi) causata dall’inalazione di biossido di silicio / anidride silicica (SiO₂), presente in natura in forma cristallina (quarzo) e aggregato in tridimite e cristobalite (forme fibrogene). L’esposizione è principalmente professionale (miniere, cave, trafori, fonderie, lavorazione di terre silicee), per cui l’incidenza è in progressiva diminuzione, con casi soprattutto in soggetti anziani.

I microcristalli inalati vengono captati dai macrofagi, che non riescono a distruggerli e ne sono danneggiati → risposta infiammatoria → fibrosi. Le particelle (0,5-5 µm) hanno lo stesso indice di rifrazione del vetro (trasparenti in luce normale), ma evocano birifrangenza alla luce polarizzata (microscopio polarizzatore con due filtri incrociati → cristalli come piccole “lucine” su campo scuro).

Lesioni elementari

La polvere degrada i macrofagi → infiammazione, rilascio di citochine, fattori sclerosanti, proliferazione di miofibroblasti → collagene e fibrosi. Si formano due lesioni caratteristiche:

Nodulo silicotico: inizia lungo il bronchiolo respiratorio; progressiva stratificazione di collagene denso (tipo I e III) in strati concentrici (a bulbo di cipolla), visibili in ematossilina-eosina; cresce in senso centrifugo;
Lamina fibrosa contenente silice nei setti interacinari (via linfatica), libera o nei macrofagi. La silice non si ferma al parenchima ma raggiunge linfonodi loco-regionali, vasi linfatici, setti interlobulari, interstizio assiale.

Patogenesi

Oltre alla generica alterazione sclerosante, sono coinvolti meccanismi immunitari (soprattutto immunità cellulo-mediata, ipotesi della scuola di Torino): complessi silice-macromolecole danneggiano la membrana del macrofago; fattori fibrinogenici (IL-2, IFN, TNF; gli anti-TNF bloccano la fibrosi nei modelli).

Forme anatomo-cliniche

a) Forma acuta (6 mesi di esposizione a dosi massive): in fase iniziale, fibrosi non accentuata → alveolite e quadro tipo proteinosi alveolare con essudato ricco di proteine (opacizzazione dei lobuli);
b) Forma nodulo-laminare (soprattutto lobi superiori): noduli duri (dimensioni di un pallino da caccia) e lamine che li connettono; spesso asintomatica, sempre bilaterale;
c) Forma massiva pseudotumorale (campi medi, bilaterale): grosse masse per coalescenza dei noduli (ombre RX “a farfalla”), lesioni nodulari fibro-ialine + antracosi + enfisema perilesionale da trazione. I lobi superiori appaiono più grigiastri, la parte medio-inferiore più rossastra (vascolarizzazione conservata).

Complicanze ed evoluzione

Infettive: TBC (4 volte più frequente nei silicotici) e micobatteri atipici;
BPCO: enfisema (irregolare, parasettale), bronchite cronica, bronchiolite;
Aderenze pleuriche metaflogistiche;
Carcinoma: associazione meno frequente che nell’asbestosi, ma possibile con fattori concomitanti (fumo);
Evoluzione: insufficienza respiratoria restrittiva, evoluzione di TBC, riduzione del letto vascolare → ipertensione polmonare cronica → cuore polmonare cronico.