Enfisema

Consiste in una permanente dilatazione e distruzione delle strutture a valle del bronchiolo terminale. Se c’è iperinsufflazione/sovradistensione senza distruzione delle pareti, si tratta di una condizione diversa dall’enfisema. La distruzione delle pareti alveolari riduce notevolmente la superficie di scambio (normalmente ~100 m²/polmone).

È frequentissimo (>50% delle autopsie non selezionate negli USA), più frequente in maschi e adulti, con gli stessi fattori causali della bronchite cronica (fumo, inquinamento, deficit AAT).

Enfisema primario

Soprattutto per deficit di α1-antitripsina (AAT), che normalmente inibisce l’elastasi dei macrofagi attivati nel polmone. Coinvolge il gene SERPINA-1, con diversi polimorfismi: l’allele M è normale, gli alleli S e Z danno produzione ridotta. La malattia compare:

nell’omozigote ZZ già da giovane;
nell’eterozigote MZ (livelli ridotti) quando esposto a fattori di rischio (fumo).

La gravità è funzione della quantità di AAT prodotta (forme più o meno gravi e precoci).

Enfisema secondario

Secondario a bronchite cronica e altre malattie ostruttive: ostruzione → aria intrappolata → se non fugge attraverso pori e canali (che darebbero atelettasia) → distensione delle pareti e compressione dei vasi → ridotta vascolarizzazione → atrofia della parete fino alla scomparsa → grandi cavità → riduzione della superficie di scambio.

Tipi di enfisema

Centroacinare/centrolobulare/prossimale (più frequente): dilatazione della parte centrale del lobulo, vicino al bronchiolo terminale; soprattutto lobi superiori. Cause: tutto ciò che ostruisce il bronchiolo terminale (asma, fumo, polveri, bronchite cronica);
Acinare distale/parasettale: coinvolge le parti distali (sacco alveolare), in corrispondenza dei setti interacinari; soprattutto lobi superiori. Spesso idiopatico, dà PNX spontaneo nei giovani atleti (vedi Versamenti Pleurici Non-Infiammatori);
Panacinare/panlobulare: tipico del deficit di AAT o dell’uso di droghe e.v.; può derivare da aggravamento del centroacinare; tipico dei lobi inferiori;
Bolloso: cavità con diametro > 1 cm (sindrome del polmone evanescente); le bolle possono rompersi → PNX; soprattutto lobi superiori.

Altre condizioni di iperinsufflazione (non veri enfisemi)

Paracicatriziale/irregolare: retrazione delle cicatrici che comprime e stira il polmone;
Compensatorio: i lobi residui si espandono dopo asportazione di una parte del polmone;
Senile: anziani magri, per accentuazione della cifosi toracica (RX: abbassamento della cupola diaframmatica);
Da tensione lobare: meccanismo a valvola (corpo estraneo, tumore nell’adulto; ipoplasia della cartilagine bronchiale nei prematuri);
Interstiziale: lacerazione del parenchima verso l’interstizio (non verso il cavo pleurico) → l’aria risale all’ilo, raggiunge il mediastino (pneumomediastino) e il sottocute di arti superiori, collo, faccia.