Angiopatia Amiloide Cerebrale
Definizione e patogenesi
Ha ricevuto molta attenzione di recente per la sua elevata frequenza. È causata dall’accumulo della proteina precursore dell’amiloide (APP), la stessa che, clivata come beta-amiloide, si accumula nelle placche senili della demenza di Alzheimer.
Mutazioni del gene APP possono causare forme di demenza su base angiopatica, in cui l’amiloide si deposita nella parete dei piccoli vasi e non nel parenchima tra un neurone e l’altro.
Istopatologia dell’angiopatia amiloide cerebrale: deposito di amiloide (in rosso) nella parete ialinizzata di un vaso, colorazione Rosso Congo. Fonte: Wikimedia Commons (Marvin 101, CC BY-SA 3.0).
Clinica
Nella forma familiare, gli eventi ictali sono in realtà ripetute emorragie lobari → demenza. Una RM eseguita prima dei sanguinamenti mostra Leucoaraiosi.
Manifestazioni cliniche:
- emorragie lobari;
- ictus;
- demenza;
- polineuropatia;
- cardiopatia;
- disautonomia.
Imaging
Leucoaraiosi e microbleeds, visibili con sequenze sensibili al ferro (vedi Diagnosi dell’Ictus).
(Integrazione da: sbobina 14)
Può manifestarsi come demenza rapidamente progressiva, con declino cognitivo rapido o emorragie corticali multiple; i microsanguinamenti sono visibili con colorazioni per l’emosiderina (Demenze Rapidamente Progressive (Diagnosi Differenziale)).
🔗 Collegamenti
- Malattia dei Piccoli Vasi Cerebrali (CSVD) — 📋 causa genetica
- Emorragia Intraparenchimale (ICH) — ⬇️ emorragie lobari
- Leucoaraiosi — 🔬 reperto precoce
- Indicazioni e Controindicazioni alla Trombolisi — 🔗 microbleeds e rischio emorragico
- Demenze Rapidamente Progressive (Diagnosi Differenziale) — 🔄 diagnosi differenziale