Med — Knowledge Base

Malattia dei Piccoli Vasi Cerebrali (CSVD)

2 minuti

Malattia dei Piccoli Vasi Cerebrali (CSVD)

Definizione

La CSVD (Cerebral Small Vessel Disease) è una categoria estremamente diffusa di patologie dei piccoli vasi cerebrali, a cause molto varie. La più comune è l’ipertensione arteriosa, con conseguente degenerazione cronica della parete delle arteriole nelle regioni di striato, capsula interna, talamo e/o ponte.

⚠️ La sbobina scrive “IPAR con trattata”: interpretato come ipertensione arteriosa (non) trattata.

RM T2-FLAIR: leucoaraiosi con infarti lacunari (demenza multi-infartuale). Fonte: Wikimedia Commons (Yakafaucon, CC BY-SA 3.0).

Componenti

  • Ictus Lacunare: occlusione di una piccola arteria perforante con ischemia del territorio di competenza.
  • Leucoaraiosi.
  • Microbleeds (microvasculopatia diffusa): piccoli sanguinamenti pregressi, che all’imaging appaiono come pallini neri (vedi Leucoaraiosi).
  • Emorragie cerebrali, se i vasi sono fragili.

Fattori di rischio e cause genetiche

Le CSVD hanno fattori di rischio ambientali (fumo, diabete, ipertensione) ma anche genetici. Tra le cause di patologia dei piccoli vasi ci sono sindromi genetiche:

Sindrome COL4A1

Alterazione autosomica dominante del gene COL4A1, che codifica per il collagene 4-alfa1. La RM mostra leucoaraiosi in tutti gli stadi di malattia. È una leucoencefalopatia con microsanguinamenti che causa decadimento cognitivo con sanguinamenti cerebrali.

  • Manifestazioni cliniche: ictus giovanile, emicrania con aura, ritardo mentale, poroencefalia, crisi comiziali, aneurismi cerebrali; manifestazioni extraneurologiche a livello di occhi, muscoli e reni.
  • Imaging: leucoencefalopatia con microbleeds.

⚠️ Indicazioni del docente

Take home message: dietro il termine “patologia dei piccoli vasi” ci possono essere diverse malattie con patogenesi differenti.

🔗 Collegamenti

Vista grafico

Link entranti