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Criteri Diagnostici della SLA

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Criteri Diagnostici della SLA

Principio

Per la diagnosi di Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) bisogna dimostrare segni clinici di degenerazione del primo e del secondo motoneurone, con andamento progressivo nel tempo, ed escludere le patologie che possono mimare questa combinazione (Diagnosi Differenziale della SLA (SLA Mimics)).

Criteri

Presenza di:

  1. segni clinici, neurofisiologici o neuropatologici di degenerazione del secondo motoneurone (LMN);
  2. segni clinici di degenerazione del primo motoneurone (UMN);
  3. diffusione progressiva dei segni in più distretti somatici.

Assenza di evidenze neurofisiologiche, neuroradiologiche o neuropatologiche di altri processi morbosi a carico di LMN e/o UMN che possano mimare la malattia.

Regioni corporee

Per convenzione il corpo è diviso in 4 regioni:

  • bulbare;
  • cervicale (soprattutto arti superiori);
  • toraco-addominale (comprende la muscolatura respiratoria);
  • lombo-sacrale (arti inferiori).

Categorie di certezza

Per convenzione si parla di SLA definita se ci sono segni/sintomi di primo motoneurone in una sola regione corporea, a patto che si dimostri che sono in evoluzione e che non ci sono altre patologie responsabili.

La distinzione tra SLA definita, probabile e possibile non è netta: spesso il paziente con SLA possibile è un paziente in fase precoce che con il tempo, variabile da paziente a paziente, svilupperà una SLA definita.

Gold Coast Criteria

I Gold Coast Criteria for Diagnosing ALS hanno permesso di ridurre il ritardo diagnostico (oggi circa 9 mesi in Italia).

⚠️ Indicazioni del docente

  • I Gold Coast Criteria sono indicati come “da vedere”.
  • ⚠️ La frase sulla SLA definita (“segni del primo motoneurone in una sola regione”) è riportata come in sbobina ma è verosimilmente incompleta, perché i criteri richiedono segni sia di I sia di II motoneurone: verificare sulla slide (img4, img5).

🔗 Collegamenti

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