Sarcoma di Kaposi (HHV-8)

Tumore vascolare maligno (proliferazione di cellule endoteliali) causato dall’Herpesvirus umano 8 (HHV-8), detto anche KSHV, un virus a DNA oncogeno.

È spesso associato a immunodeficienza, in particolare AIDS. Le proteine virali inibiscono l’apoptosi e stimolano la proliferazione → formazione di lesioni angiomatose cutanee e viscerali.

Proteine virali e meccanismo

HHV-8 resta in latenza nelle cellule endoteliali ed esprime geni che ne forzano sopravvivenza e proliferazione, molti dei quali sono omologhi “piratati” di geni cellulari:

• LANA (ORF73): àncora l’episoma virale ai cromosomi (come EBNA-1 per l’EBV) e inibisce p53 e RB.
• v-Cyclin: mima la ciclina D → spinge il ciclo cellulare.
• v-Bcl-2 e v-FLIP: bloccano l’apoptosi (v-FLIP attiva anche NF-κB).
• vGPCR e v-IL-6: guidano angiogenesi e proliferazione paracrina (inducono VEGF).

Istologia

Proliferazione di cellule fusate (spindle) di origine endoteliale, con fessure vascolari irregolari, stravaso di eritrociti e depositi di emosiderina.

Istopatologia del sarcoma di Kaposi: cellule fusate e canali vascolari a fessura. (Wikimedia Commons, CC BY 4.0)

Forme cliniche

• Classica (anziani area mediterranea), endemica africana, iatrogena (immunosoppressione da trapianto), epidemica/AIDS-associata. HHV-8 causa anche il linfoma primitivo delle sierose (PEL) e la malattia di Castleman multicentrica.

🔗 Collegamenti

• Cancerogenesi Virale — 📋 herpesvirus oncogeno
• HIV — ⬆️ immunodeficienza che favorisce il sarcoma
• Angiogenesi — 🔗 tumore a fenotipo endoteliale/vascolare