Malattie Demielinizzanti (Generalità)
Area di demielinizzazione adiacente al ventricolo laterale (sclerosi multipla). Fonte: Wikimedia Commons (Narraburra, CC0).
Definizione
Condizioni acquisite del SNC con danno preferenziale della mielina e relativo risparmio dell’assone.
Fisiopatologia
- I deficit clinici dipendono dall’effetto della perdita di mielina sulla trasmissione degli impulsi lungo l’assone.
- La storia naturale dipende in parte dalla limitata capacità del SNC di rigenerare mielina normale e dal grado di danno assonale secondario.
- Con il tempo compare tipicamente anche una lesione secondaria degli assoni.
- Data l’importanza della mielina nella conduzione, queste malattie possono dare deficit neurologici estesi e gravi.
Cause di perdita della mielina
- Distruzione immuno-mediata: Sclerosi Multipla (la più frequente) e forme post-infettive, più acute.
- Infezione degli oligodendrociti: virus JC nella Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva (PML).
- Malattie ereditarie che compromettono sintesi o turnover dei componenti della mielina: Leucodistrofie, che però non rientrano tra le demielinizzanti acquisite.
🔗 Collegamenti
- Sclerosi Multipla — 📋 forma principale
- Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva (PML) — 📋 demielinizzazione infettiva
- Leucodistrofie — 🔄 diagnosi differenziale (ereditarie vs acquisite)
- Reazioni della Microglia, degli Oligodendrociti e dell’Ependima al Danno — 🔗 danno oligodendrogliale
- Encefaliti Virali (Generalità) — ⬆️ demielinizzazione immuno-mediata post-infettiva