Poliangite Microscopica (MPA)
Vasculite dei piccoli vasi ANCA-associata (P-ANCA, vedi ANCA). Vasculite necrotizzante che coinvolge i piccoli vasi (capillari, venule, arteriole). Può associarsi ad arterite necrotizzante di vasi di piccolo e medio calibro; molto comune la glomerulonefrite necrotizzante e la capillarite polmonare.
Il rene è particolarmente colpito, tanto che la malattia spesso esordisce come glomerulonefrite.
Istologia
Sono coinvolti soprattutto i capillari (capillarite), con un particolare tipo di danno: vasculite leucocitoclastica associata a necrosi fibrinoide. La parete del vaso è completamente distrutta (cellule endoteliali rigonfie, perse le tonache), sostituita da materiale omogeneo eosinofilo (sostanza fibrinoide, forse da alterazione della permeabilità con fuoriuscita di proteine plasmatiche); si associa necrosi con granulociti neutrofili disfatti → leucocitoclasia.
Confronto tra le vasculiti ANCA-associate
| Wegener (WG) | Churg-Strauss (CSS) | MPA | |
|---|---|---|---|
| ANCA | C-ANCA | P-ANCA | P-ANCA |
| Vasi | calibro maggiore | calibro maggiore | capillari |
| Necrosi fibrinoide/leucocitoclasia | assente | — | presente |
| Caratteristiche | granulomi necrotizzanti | eosinofilia + asma | capillarite, GN d’esordio |
Importante per la DD: nella WG la vasculite dei vasi di grosso calibro è asimmetrica, mentre nella MPA è coinvolto tutto il perimetro del vaso.
🔗 Collegamenti
- ANCA — ⬆️ P-ANCA
- Granulomatosi con Poliangite (Wegener) — 🔄 DD (necrosi fibrinoide/leucocitoclasia assenti nella WG)
- Granulomatosi Eosinofila con Poliangite (Churg-Strauss) — 🔄 altra vasculite P-ANCA
- Malattia da Anticorpi Anti-MBG (Goodpasture) — 🔄 altra causa di capillarite/emorragia alveolare