Degenerazione Corticobasale e Sindrome Corticobasale

Definizione

• La sindrome corticobasale (CBS) è un quadro clinico, così come “parkinsonismo” definisce un quadro con più cause: un coinvolgimento cognitivo e motorio fortemente asimmetrico, spesso limitato a un solo lato.
• La degenerazione corticobasale (CBD) è la malattia: una taupatia (Proteina Tau e Taupatia) asimmetrica, che di solito esordisce con una sindrome corticobasale.

La CBS non è sinonimo di CBD: può essere anche la manifestazione di un’amiloidopatia (Malattia di Alzheimer) o di un’α-sinucleinopatia con corpi di Lewy (Corpi di Lewy e α-Sinucleina).

Quadro clinico

Motorio:

• parkinsonismo acineto-rigido;
• distonia;
• aprassia degli arti (Aprassia);
• mano aliena: l’arto fa quello che vuole o si intromette nei movimenti dell’altro arto;
• mioclonie.

Cognitivo:

• deficit visuo-spaziale;
• possibile afasia progressiva (Afasie Progressive Primarie);
• acalculia.

Caso video

• Quadro soprattutto asimmetrico, con tremore d’azione irregolare; a riposo quasi nulla.
• Nella prova indice-naso, a destra, movimenti mirror o con componente distonica.
• Se si chiede di eseguire un’azione con entrambe le mani, di solito l’arto coinvolto “se ne dimentica”.

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(Integrazione da: sbobina 14)

Integrazioni cliniche

Parkinsonismo atipico ancora più raro della PSP; come la PSP non è una sinucleinopatia ma una taupatia, inquadrata tra le degenerazioni lobari fronto-temporali (Degenerazione Lobare Frontotemporale (FTLD)). La corrispondenza tra degenerazione corticobasale (termine neuropatologico) e sindrome corticobasale (termine clinico) è buona ma non perfetta: una CBD può dare una clinica diversa e una CBS può essere causata, ad esempio, dalla malattia di Alzheimer.

• Decadimento cognitivo con aprassia ideomotoria: incapacità di eseguire movimenti volontari complessi non per deficit di forza o coordinazione, ma per un disturbo del comando motorio. Il paziente non riesce a compiere un gesto su richiesta (salutare, pettinarsi) pur conservando la forza.
• Asimmetria, con atrofia più marcata da un lato, soprattutto nella regione perirolandica (parte posteriore del lobo frontale e anteriore del lobo parietale).
• Rigidità di un arto superiore con aprassia ideomotoria asimmetrica, fino al fenomeno dell’arto alieno: il paziente perde il controllo volontario di una mano, che compie movimenti autonomi simili a quelli distonici o coreiformi, e non riesce a fermarla.
• Disturbo delle funzioni sensitive complesse: il paziente sente il tatto ma non riconosce ciò che tocca (stereognosia) o ciò che viene disegnato sulla pelle (grafoestesia): non riconosce un numero o una lettera tracciati sul palmo né un oggetto messo in mano. Deriva dal danno delle aree corticali post-centrali, responsabili dell’elaborazione sensitiva complessa.

🔗 Collegamenti

• Parkinsonismi (Diagnosi Differenziale del Parkinson) — 📋 fa parte di (parkinsonismi atipici)
• Proteina Tau e Taupatia — 🔗 taupatia
• Paralisi Sopranucleare Progressiva — 🔗 altra taupatia (variante PSP-CBS)
• Aprassia — 🔬 segno caratteristico
• Afasie Progressive Primarie — ⬇️ possibile manifestazione
• Malattia di Alzheimer — 🔄 altra causa di CBS
• Degenerazione Lobare Frontotemporale (FTLD) — 📋 fa parte di