Med — Knowledge Base

Parkinsonismi (Diagnosi Differenziale del Parkinson)

4 minuti

Parkinsonismi (Diagnosi Differenziale del Parkinson)

Definizione

Il parkinsonismo è una sindrome clinica caratterizzata da tremore a riposo, bradicinesia e rigidità. La causa più comune è la Malattia di Parkinson, causa neurodegenerativa, ma altre malattie possono mimarla. Distinguere il Parkinson classico dai parkinsonismi è una diagnosi differenziale importante.

Le cause si dividono in:

  • neurodegenerative: malattia di Parkinson e parkinsonismi atipici;
  • secondarie: vanno sempre considerate perché, agendo sulla causa primaria, la sintomatologia può arrestarsi o regredire.

Parkinsonismi atipici

Malattie degenerative, “cugine” della malattia di Parkinson, con andamento ed eziologia differenti, aspettativa di vita diversa e complicanze spesso più gravi. All’inizio possono trarre in inganno ed essere diagnosticate come malattia di Parkinson, per essere identificate correttamente solo con la progressione.

Differenze rispetto alla malattia di Parkinson

  • Durata: nei parkinsonismi atipici entro 5-10 anni i pazienti sono in carrozzina, allettati o con PEG perché disfagici; le complicanze sono molto più precoci.
  • Progressione della disabilità: rapida negli atipici.
  • Problemi cognitivi e autonomici: precoci negli atipici.
  • Risposta alla Levodopa: oltre a essere la terapia cardine della malattia di Parkinson, fa parte dei suoi criteri diagnostici (Diagnosi Clinica della Malattia di Parkinson): si può fare diagnosi di Parkinson solo se la clinica risponde alla Levodopa. Nel Parkinson la risposta è molto buona e duratura, ma comporta lo sviluppo di discinesie, complicanze motorie dovute alla riduzione dei neuroni in grado di gestire la dopamina (Complicanze Motorie della Levodopa).
  • Tremore: più caratteristico della malattia di Parkinson, molto raro negli atipici. Il parkinsonismo atipico è quindi acineto-rigido e a esordio simmetrico (nel Parkinson è asimmetrico).

Classificazione per proteinopatia

Quadri principali

  1. Atrofia multisistemica di tipo P (parkinsoniano)
    • α-sinucleinopatia.
    • Disautonomia prevalente e molto grave fin dall’esordio: ipotensione ortostatica molto più marcata (spesso svengono), ritenzione urinaria, stitichezza, disfunzione erettile.
    • Risposta alla levodopa meno soddisfacente.
    • Forma molto più aggressiva e grave.
    • Diagnosi differenziale con il Parkinson: Scintigrafia Miocardica con MIBG.
  2. Paralisi Sopranucleare Progressiva
    • Taupatia (aggrega la proteina tau).
    • Sembra una forma acineto-rigida ma con cadute frequenti fin dall’esordio, esordio più simmetrico e difficoltà dell’oculomozione soprattutto verso il basso (nel Parkinson al massimo difficoltà verso l’alto).
  3. Sindrome corticobasale
    • Taupatia.
    • Caratteristica principale: Aprassia (incapacità di svolgere un gesto volontario), che nel Parkinson di solito non c’è.
    • Il lato più colpito è marcatamente più colpito dell’altro e lo rimane anche in fase avanzata, a differenza del Parkinson. L’arto resta fisso e rigido: non esegue il gesto volontario ma l’automatismo è mantenuto.
    • In fase avanzata: sindrome dell’arto alieno, arto percepito come non proprio, che si muove senza controllo.
  4. Demenza a Corpi di Lewy
    • α-sinucleinopatia.
    • Secondo alcuni è un continuum con il Parkinson (stessa malattia con manifestazioni diverse, soprattutto all’inizio), secondo altri una patologia distinta.
    • Le teorie più recenti la considerano la stessa patologia: un “Parkinson cognitivo”, con alterazioni cognitive (visuo-spaziali, allucinazioni, esecutive) fin da subito o entro un anno, non negli stadi finali; i sintomi motori esordiscono successivamente. Vedi Decadimento Cognitivo nella Malattia di Parkinson.

I parkinsonismi atipici hanno spesso la SPECT con DaTscan positiva: il DaTscan non li distingue dal Parkinson.

Parkinsonismi genetici

Distonia-parkinsonismo

Forma complessa che oltre al parkinsonismo presenta altri sintomi neurologici, come la distonia (postura fissa obbligata, anche dolorosa, di una parte del corpo). Nel Parkinson all’esordio non c’è distonia.

  • Forme rare, a base genetica, a esordio giovanile.
  • DaTscan negativo.

Altre forme rare

Parkinsonismi Genetici Rari (VPS13C, PLA2G6); la variante di Westphal della Malattia di Huntington dà parkinsonismo a esordio intorno ai 20 anni.

Parkinsonismi da accumulo di metalli

Parkinsonismi da Accumulo di Metalli (neuroferritinopatia, aceruloplasminemia, PKAN, Malattia di Wilson, calcificazioni cerebrali, ipermanganesemia).

Parkinsonismi secondari

Tremore non parkinsoniano

Tremore Essenziale.

(Sezione espansa con: sbobina 13)

🔗 Collegamenti

Vista grafico

Link entranti