Paralisi di Bell

Definizione

Patologia infiammatoria in cui tutte le diramazioni del Nervo Facciale (VII NC) sono colpite in modo acuto, con recupero graduale. È una paralisi completa (superiore e inferiore): vedi Paralisi Facciale Centrale vs Periferica.

Paralisi di Bell. Fonte: Wikimedia Commons (James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0).

Eziologia

Sconosciuta; si sospetta un processo virale o infiammatorio. Chiedere di infezioni virali o vaccinazioni recenti.

Epidemiologia

Più frequente tra i 10 e i 40 anni; incidenza 20/100.000.

Quadro clinico

  • Paralisi unilaterale del volto, superiore e inferiore.
  • Dolore nell’orecchio o dietro l’orecchio, spesso riferito.
  • Iperacusia, comune.
  • Ipolacrimazione.
  • Perdita del gusto nei 2/3 anteriori omolaterali della lingua, comune.
  • Possibili parestesie all’emivolto paralizzato.

Le lacrime di coccodrillo derivano da un’innervazione aberrante: le fibre salivari finiscono per innervare la ghiandola lacrimale.

Esame obiettivo neurologico

  • Distinguere una lesione periferica (paralisi superiore e inferiore) da una centrale (solo inferiore).
  • Verificare che non ci siano deficit di altri nervi cranici: la paralisi di Bell coinvolge solo il VII. Le lesioni del tronco encefalico possono coinvolgere il nucleo del VII o i fascicoli del nervo.
  • Cercare un rash (doloroso, dietro l’orecchio) che suggerisca una sindrome di Ramsay Hunt da herpes zoster.

Segni d’allarme di una lesione più grave

  • Paralisi bilaterale: sospettare forme infiammatorie come sarcoidosi, neuroborreliosi, Sindrome di Guillain-Barré.
  • Paralisi ricorrente.
  • Associazione con rash altrove o malessere (sarcoidosi, borreliosi).
  • Episodi precedenti che facciano pensare a una Sclerosi Multipla.
  • Raramente il deficit del VII è dovuto a una lesione occupante spazio.

Decorso e follow-up

  • Circa 2/3 dei casi recupera; l’85% ha qualche recupero nelle prime 3 settimane; nel 15% un miglioramento arriva in 3-6 mesi.
  • ⚠️ In un altro punto la sbobina riporta: “nell’80% recupera completamente in 3 settimane; altri pazienti hanno degli esiti”.
  • Il problema diventa estetico: bisogna dire chiaramente al paziente che non tutti recuperano, soprattutto nelle forme gravi.
  • Se la paralisi non passa: RM con mezzo di contrasto per escludere lesioni sottostanti.

(Integrazione da: sbobina 09)

Alla RM il nervo facciale infiammato prende contrasto → RM dei Nervi Cranici.

Terapia

  • Corticosteroidi entro i primi 7 giorni dall’esordio: all’80% che recupera spontaneamente aggiungono un 17% di pazienti. Schema indicato: 1 mg/kg a dose piena, 10 giorni di terapia di cui 5 a dose piena, poi a scalare.
  • Antivirale (aciclovir/valaciclovir) se si sospetta un’infezione virale, ad esempio erpetica da VZV: con il solo steroide si ha un peggioramento. Poiché il VZV può localizzarsi nell’orecchio, si cercano le croste dello zoster sulla membrana timpanica.
  • Nelle forme idiopatiche l’efficacia dimostrata è dello steroide, ma spesso si associa l’aciclovir per la massima protezione.
  • Dosi: valaciclovir 1000 mg/die o aciclovir 2000 mg/die per 5 giorni, più prednisolone 60 mg per i primi 3 giorni, poi ridotto gradualmente. ⚠️ Lo schema dello steroide differisce da quello “1 mg/kg per 10 giorni” riportato sopra.
  • Protezione dell’occhio: l’ammiccamento è ridotto e l’occhio non si chiude, quindi valutare una benda soprattutto durante il sonno; lacrime artificiali.
  • Esercizi di mimica facciale per velocizzare il recupero motorio.

Sindrome di Ramsay Hunt

Detta anche herpes zoster oticus: condizione neurologica da riattivazione del virus varicella-zoster (VZV). Si manifesta con paralisi del facciale, eruzione vescicolare dolorosa nell’orecchio e possibili disturbi dell’udito e vertigini. Il trattamento, da iniziare tempestivamente, comprende antivirali, steroidi e la gestione delle lesioni. (Dalla nota a piè di pagina della sbobina)

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