Malattia di Legg-Calvé-Perthes

Definizione

Osteocondrosi dell’epifisi prossimale del femore, cioè della testa femorale (vedi Osteocondrosi). L’evoluzione è lenta (2-3 anni); con diagnosi e trattamento precoci si ha restitutio ad integrum.

Epidemiologia

• Colpisce 1/1500 bambini.
• Età tipica 4-8 anni.
• Più frequente nei maschi (4:1).

Quadro clinico

Il bambino ha dolore quando gioca; inizialmente il sintomo viene spesso ignorato. Se il dolore viene riferito ripetutamente nell’arco di settimane va portato dal pediatra, che richiede una radiografia. Se la situazione si trascina, la sofferenza della testa del femore può portare a deformazione.

Il dolore ha insorgenza subdola e lenta:

• Prima fase:
  • dolore inguinale: il dolore d’anca è inguinale; un dolore laterale è trocanterico, uno posteriore è spesso neurogeno o muscolare;
  • zoppia incostante.
• Seconda fase (a cui è meglio non arrivare senza diagnosi, perché indica un ritardo che ha messo a rischio l’anca):
  • claudicatio;
  • dolore inguinale anche a riposo;
  • dolore alla mobilizzazione attiva e passiva.

• Fase successiva (all’esame obiettivo):
  • riduzione del ROM (adduzione e rotazioni);
  • riduzione della flessione dell’anca al test di Thomas: per indagare l’anca sinistra si flette l’anca destra portando su il ginocchio; se l’arto sinistro resta disteso non ci sono contratture né problemi all’anca sinistra, se l’anca sinistra si solleva di qualche grado il test è positivo;
  • ipotonia del cingolo pelvico (malattia avanzata, per il minore uso degli arti inferiori).

Il segno più importante nella valutazione di un’anca è la perdita dell’articolarità (impossibilità di ruotare l’anca internamente ed esternamente); è utile il confronto con l’arto controlaterale.

Diagnosi

• La radiografia del bacino e dell’anca è diagnostica nel 99% dei casi. Deve essere comparativa (anca dolente vs anca sana).
  • RX del bacino: mostra l’anello pelvico ed entrambe le anche in antero-posteriore.
  • RX dell’anca: proiezione antero-posteriore e assiale; per vedere bene l’articolazione servono due proiezioni.
• RM negli stadi precoci, molto più dettagliata; oggi si può richiedere in un bambino con dolore importante. Non esiste una classificazione RM analoga a quella radiologica.

Nell’immagine a destra l’anca destra è normale, la sinistra ha la testa in sofferenza, in fase di metallizzazione o frammentazione.

Trattamento

• Pre-deformazione:
  • scarico funzionale con tutore a staffa: una cintura addominale che bypassa l’anca, con presa sopra il ginocchio e una molla sotto il piede, così il bambino si muove senza caricare l’anca. Anche con testa lievemente schiacciata, se l’articolazione è scaricata (distratta) mentre si forma il nuovo nucleo di ossificazione, questo può essere normale;
  • fisioterapia.

• Deformità: osteotomie di femore e bacino: si seziona l’osso e se ne corregge l’asse perché la testa del femore si articoli correttamente con il bacino.
• Maturità scheletrica: ancora osteotomie, ma in tempi recenti si preferisce la protesi d’anca. Nel bambino si cerca di evitare la sostituzione protesica.

L’obiettivo è evitare di arrivare alle osteotomie. La diagnosi immediata è molto difficile, quella precoce è semplice (basta una radiografia), quella tardiva è molto dannosa: la deformità della coxo-femorale è un problema severo.

⚠️ Indicazioni del docente

• Il test di Thomas è una possibile domanda d’esame.
• Un bambino con dolore inguinale persistente deve fare una radiografia (diagnosi differenziale con l’Epifisiolisi della Testa del Femore).

🔗 Collegamenti

• Osteocondrosi — 📋 forma epifisaria da carico
• Epifisiolisi della Testa del Femore — 🔄 diagnosi differenziale del dolore d’anca nel bambino
• Displasia Congenita dell’Anca — 🔄 altra patologia dell’anca in accrescimento
• Osteonecrosi — 🔗 necrosi avascolare
• Artrosi — ➡️ evoluzione della deformità