Malattie Emorragiche (Classificazione e Rilevanza Clinica)

Macchie purpuriche. Fonte: Wikimedia Commons (User:Hektor, CC BY-SA 3.0).

Definizione

I disturbi del sanguinamento derivano da difetti primari o secondari delle pareti vascolari, delle piastrine o dei fattori della coagulazione, che devono funzionare tutti correttamente per garantire l’emostasi. Lo spettro è ampio: dalle emorragie massive per rottura di grandi vasi fino a lievi disturbi della coagulazione evidenti solo sotto stress emostatico; nel mezzo si collocano i difetti congeniti dei fattori della coagulazione, di solito ereditari.

Classificazione per sede del difetto

• Difetti dell’emostasi primaria (piastrine): piccoli travasi di sangue in cute e mucose, per rottura di capillari non tamponata dalle piastrine. Si presentano come petecchie (1-2 mm) o porpora (>3 mm); possono dare epistassi, sanguinamento gastrointestinale, menorragia. → Piastrine (Granuli, Adesione e Aggregazione)
• Difetti dell’emostasi secondaria (fattori della coagulazione): emorragie nei tessuti molli e nelle articolazioni; tipici dell’emofilia. → Cascata della Coagulazione (Vie, Trombina, PT e PTT)
• Difetti generalizzati dei piccoli vasi: porpora ed ecchimosi (1-2 cm). Il volume stravasato può formare una massa palpabile, l’ematoma. Tipici dei disturbi sistemici che rompono i vasi (es. vasculite, Vasculiti (Classificazione per Calibro)) o li rendono fragili (es. amiloidosi, scorbuto).

Rilevanza clinica

L’importanza clinica di un’emorragia dipende da volume, velocità e localizzazione del sanguinamento.

• Volume e velocità: una perdita rapida fino al 20% del volume ha impatto modesto in un adulto sano; perdite maggiori possono provocare shock emorragico.
• Emorragie cerebrali: anche piccole sono pericolose, perché il cranio è inestensibile: l’aumento della pressione intracranica può compromettere la circolazione o causare erniazione del tronco encefalico (Emorragia Intraparenchimale, Ernie Cerebrali).
• Perdite croniche o ricorrenti (es. ulcera peptica, menorragia): causano deplezione di ferro e anemia. Se invece l’emorragia resta trattenuta in una cavità corporea o in un tessuto, il ferro viene recuperato e riciclato per la sintesi di emoglobina.

🔗 Collegamenti

• Emostasi (Fasi del Processo) — ⬆️ causa (difetto dell’emostasi)
• Piastrine (Granuli, Adesione e Aggregazione) — ⬆️ causa (difetti dell’emostasi primaria)
• Cascata della Coagulazione (Vie, Trombina, PT e PTT) — ⬆️ causa (difetti dell’emostasi secondaria)
• Coagulazione Intravascolare Disseminata (CID) — 🔗 stesso esito (emorragia da consumo)
• Vasculiti (Classificazione per Calibro) — ⬆️ causa (danno dei piccoli vasi)
• Emorragia Intraparenchimale — ⬇️ conseguenza (emorragia cerebrale)
• Ernie Cerebrali — ⬇️ conseguenza (ipertensione endocranica)
• Trombosi (Triade di Virchow) — 🔄 confronto (disturbi trombotici)