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Tumori a Cellule Germinali del Testicolo (Generalità)

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Tumori a Cellule Germinali del Testicolo (Generalità)

Sedi di insorgenza

Le neoplasie a cellule germinali sono morfologicamente identiche indipendentemente dalla sede anatomica. Possono nascere:

  • all’interno delle gonadi (testicolo e ovaio);
  • in sede extragonadica: generalmente peritoneo, mediastino, base del cranio, epifisi, regione sacro-coccigea.

La sede extragonadica più frequentemente coinvolta è il mediastino. La distribuzione si spiega con l’origine embriologica: lungo la linea mediana possono restare residui di cellule germinali primordiali non migrate completamente.

⚠️ Ogni volta che si reperisce un tumore a cellule germinali in sede extragonadica è necessario indagare l’eventuale presenza di tumori in sede gonadica, perché il tumore extragonadico potrebbe essere una metastasi distaccatasi dalla gonade.

Caratteri generali

I tumori a cellule germinali derivano dall’epitelio seminifero, sono tumori a origine clonale e possono presentare l’isocromosoma 12p in una percentuale elevata di casi. Le cellule da cui originano sono totipotenti e possono dare origine a varie linee differenziative che ricapitolano tutte le possibili strutture gonadiche.

Una diagnosi di tumore a cellule germinali, sia in sede gonadica sia extragonadica, è sempre una emergenza: sono tumori biologicamente aggressivi che necessitano di trattamento tempestivo.

Classificazione per differenziamento

  • Seminomi (40%): ricapitolano il differenziamento gonadico e sono formati da cellule che si trovano normalmente all’interno dei tubuli seminiferi.
  • Tumori non seminomatosi (60%): ricapitolano l’embriogenesi, con varia differenziazione evolutiva di tipo embriofetale.
    • forma pura (30%);
    • forme miste (30%), combinazioni di diverse forme non seminomatose, virtualmente infinite.

Poiché la cellula di partenza è sempre totipotente, le combinazioni possibili sono moltissime. Da un punto di vista pratico è necessario specificare tutte le componenti presenti nel tumore in termini percentuali:

  • forma pura seminomatosa → seminoma;
  • forma non seminomatosa pura → tutto il tumore ha la stessa composizione istologica (carcinoma embrionale, tumore del seno endodermico, coriocarcinoma, teratoma in forma pura);
  • presenza di varie componenti → si specificano tutte le percentuali, per fornire al clinico le informazioni necessarie alla terapia e alla valutazione prognostica.

Classificazione WHO 2016

La WHO 2016 distingue due grandi categorie in base alla presenza della componente in situ.

Tumori derivati da neoplasie a cellule germinali in situ — prognosi peggiore:

  • seminoma;
  • carcinoma embrionale;
  • tumore del sacco vitellino (Yolk Sac Tumor, YST);
  • trofoblastico;
  • teratoma di tipo post-puberale (i teratomi con componente in situ hanno una prognosi molto peggiore rispetto a quelli senza).

Tumori che non hanno una componente in situ — si sviluppano generalmente in età prepuberale o negli anziani; l’andamento clinico delle due forme è diverso, ma nel complesso hanno entrambi un’ottima prognosi:

  • tumore spermatocitico;
  • YST di tipo prepuberale;
  • teratoma di tipo prepuberale.

In entrambi i casi il punto di partenza è una cellula nel tubulo seminifero, ma nei primi la componente originaria è dimostrata, negli altri non è reperita.

Le forme post-puberali si sviluppano dopo la pubertà, ma la distinzione non è assoluta: si possono avere tumori post-puberali in età più precoce o viceversa. Ciò che fa la differenza è la presenza o meno della componente di neoplasia germinale in situ, che va ricercata in modo molto accurato nel parenchima testicolare non coinvolto dalla neoplasia (intorno al tumore o anche a distanza) con l’aiuto dell’immunoistochimica.

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