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Criteri Diagnostici della Demenza a Corpi di Lewy

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Criteri Diagnostici della Demenza a Corpi di Lewy

Principio

I criteri diagnostici della Demenza a Corpi di Lewy (DLB) definiscono se la diagnosi è probabile o possibile. Riassumono le caratteristiche peculiari della malattia e permettono, almeno idealmente, di distinguerla dalle altre Demenze.

Il punto cruciale della diagnosi è capire se si tratta di Alzheimer o di un’altra forma: la Malattia di Alzheimer entra nella diagnosi differenziale di qualunque demenza. Davanti al paziente la distinzione tra Alzheimer e DLB non è affatto facile, perché le caratteristiche cliniche sono sempre più sfumate e complesse.

Requisito: decadimento cognitivo

Deve essere presente un decadimento cognitivo, con declino in particolare di:

  • attenzione;
  • funzioni esecutive (ragionamento, programmazione, inibizione delle funzioni automatiche, pianificazione di azioni complesse);
  • funzioni visuo-spaziali.

Criteri fondamentali (core criteria)

  1. Parkinsonismo: triade variamente combinata di bradicinesia, ipertono plastico (rigidità) e tremore a riposo, meno marcato che nella Malattia di Parkinson. All’inizio può essere molto lieve e va ricercato, perché prevale il deficit cognitivo. Può comparire tardivamente (anche dopo 1 anno): i corpi di Lewy sono concentrati nella corteccia e solo in seguito sono così numerosi nella sostanza nera da dare parkinsonismo.

  2. Allucinazioni visive: altamente caratteristiche e precoci (nell’Alzheimer compaiono in fase avanzata). Anche un anziano ancora abbastanza lucido può averle. Possono essere:

    • microzoopsie (vedere insetti);
    • visione di persone che passano;
    • distorsioni: stimoli ambientali trasformati in cose che non ci sono (sagome scambiate per persone);
    • allucinazioni vere e proprie (vedere cose del tutto assenti).

    Allucinazioni visive precoci, escluse cause farmacologiche, abuso di sostanze e alcune forme di ictus, orientano in ambito neurologico verso la DLB. In psichiatria, ad esempio nella schizofrenia, sono più tipiche le allucinazioni uditive.

  3. Fluttuazione della cognitività: la fluttuazione è marcata e avviene anche nell’arco della stessa giornata (a volte a distanza di un’ora). Varia la “lucidità” e la reattività psichica: concentrazione, attenzione, capacità di parlare, seguire una conversazione, reagire agli stimoli. Può fluttuare anche la vigilanza, con fasi di sopore che durano ore e poi regrediscono.

  4. Disturbo comportamentale del sonno REM: da indagare in anamnesi. Non funziona il sistema di atonia REM e il paziente mette in atto i movimenti dei sogni; compare molto frequentemente e molto precocemente rispetto ai sintomi cognitivi (Disturbo Comportamentale del Sonno REM (RBD)).

Criteri clinici di supporto

  • Iposmia o anosmia.
  • Tratti depressivi o altre patologie psichiatriche, a partire dalla depressione.
  • Sonnolenza diurna, connessa alle fluttuazioni nell’arco della giornata.
  • Instabilità posturale con cadute.
  • Allucinazioni in altre modalità, ad esempio uditive.
  • Fenomeni disautonomici per degenerazione del sistema nervoso autonomo: stipsi, disturbi urinari, Ipotensione Ortostatica.
  • Ipersensibilità ai neurolettici come promazina (Talofen) o aloperidolo (Serenase): l’effetto è moltiplicato e anche a dose adeguata il paziente può andare quasi in coma per alcune ore. Più raramente causano agitazione e forte alterazione dello stato mentale. L’ipersensibilità è minore con gli antipsicotici atipici come la quetiapina.

⚠️ Indicazioni del docente

  • Il prof racconta di una paziente che sembrava in coma: il marito, allarmato, non riusciva a svegliarla. Era una classica fluttuazione della DLB, con la paziente soporosa.

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