Diagnosi Strumentale della Demenza a Corpi di Lewy

Principio

La diagnosi di Demenza a Corpi di Lewy (DLB) si fa con i Criteri Diagnostici della Demenza a Corpi di Lewy: se sono soddisfatti bastano pochi esami strumentali di conferma. Quando il quadro clinico non è suggestivo, gli esami strumentali aiutano a distinguerla soprattutto dalla Malattia di Alzheimer.

Risonanza magnetica

In sezione coronale a livello degli ippocampi:

• Alzheimer: atrofia degli ippocampi con dilatazione compensatoria dei corni temporali dei ventricoli laterali; è compromesso anche il resto del lobo temporale.
• DLB: atrofia più lieve e abbastanza diffusa nella corteccia degli emisferi, poco evidente a livello dei corni temporali.

Il caso mostrato è estremo (marcata atrofia da una parte, buon trofismo dall’altra): nella pratica clinica le differenze non sono così nette.

PET con 18F-FDG

Il tracciante è captato in modo diverso a seconda della degenerazione (PET nelle Demenze (FDG, Amiloide, Tau)):

• Alzheimer: ipometabolismo soprattutto nei lobi parietali e nel giro del cingolo posteriore (sulla superficie mediale degli emisferi, sopra il corpo calloso).
• DLB: segno dell’isola del cingolo. L’ipometabolismo è più posteriore rispetto all’Alzheimer, mentre il cingolo posteriore resta un’isola attiva (il contrario dell’Alzheimer). Non è sempre presente.

DaTscan

SPECT che studia i terminali presinaptici dei neuroni dopaminergici nigrostriatali (SPECT con DaTscan). Nella DLB, come nel Parkinson, i neuroni della sostanza nera degenerano insieme ai loro terminali nello striato: il DaTscan è positivo per depauperamento. Nell’Alzheimer non accompagnato da altre patologie il DaTscan dovrebbe essere normale: l’esame serve quindi alla diagnosi differenziale.

Scintigrafia miocardica con MIBG

Esame più complesso, richiesto solo in casi particolari, quando gli altri esami non danno informazioni (Scintigrafia Miocardica con MIBG). Nella figura: Alzheimer in alto (acquisizione precoce e tardiva, A e B), DLB in basso (C e D).

Nella DLB degenera anche il sistema nervoso autonomo periferico: si perdono i terminali simpatici del cuore (denervazione cardiaca). Con la meta-iodio-benzil-guanidina marcata con iodio-123 il cuore normale dà un buon segnale, mentre nel paziente con DLB il segnale manca.

Polisonnografia

Esame più semplice, da eseguire con EEG e video: mostra il Disturbo Comportamentale del Sonno REM (RBD).

• Prima riga: movimenti oculari, che indicano la fase REM; anche l’EEG è diverso da quello del sonno non-REM.
• Ultima riga: EMG di superficie, di solito sul muscolo miloioideo. Nel sano, in fase REM, c’è silenzio elettrico; nella DLB si vede la mancata atonia REM.

Diagnosi differenziale con Alzheimer e Parkinson

• Alzheimer (fase iniziale): colpisce soprattutto la memoria, senza parkinsonismo, senza fluttuazioni marcate e senza allucinazioni.
• DLB: somiglia al Parkinson per il parkinsonismo e all’Alzheimer per la demenza.
• DLB vs demenza del Parkinson (PDD): praticamente impossibile da distinguere alla visita; serve la storia, per capire se è iniziato prima il parkinsonismo o la demenza (Decadimento Cognitivo nella Malattia di Parkinson).

⚠️ Indicazioni del docente

• Il prof racconta il caso di un paziente con DaTscan negativo ma scintigrafia miocardica positiva.

🔗 Collegamenti

• Demenza a Corpi di Lewy — 📋 fa parte di
• Criteri Diagnostici della Demenza a Corpi di Lewy — 🔬 diagnosi clinica
• SPECT con DaTscan — 🔬 reperto diagnostico
• Scintigrafia Miocardica con MIBG — 🔬 reperto diagnostico
• PET nelle Demenze (FDG, Amiloide, Tau) — 🔬 segno dell’isola del cingolo
• Disturbo Comportamentale del Sonno REM (RBD) — 🔬 polisonnografia
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• Decadimento Cognitivo nella Malattia di Parkinson — 🔄 diagnosi differenziale