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Demenza Frontotemporale Variante Comportamentale (bvFTD)

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Demenza Frontotemporale Variante Comportamentale (bvFTD)

Definizione

La variante comportamentale (bvFTD, behavioral variant frontotemporal dementia) è la forma per eccellenza e la più frequente di demenza fronto-temporale (Degenerazione Lobare Frontotemporale (FTLD)). È caratterizzata da atrofia selettiva dei lobi frontali e temporali. Dal punto di vista neuropatologico può dipendere sia da patologia tau sia da patologia TDP-43.

Clinicamente si manifesta con alterazioni prevalentemente psico-comportamentali: per questo spesso i pazienti si rivolgono prima allo psichiatra che al neurologo e la diagnosi può essere difficile.

Epidemiologia

  • Malattia rara; i pazienti sono spesso più giovani.
  • Prima dei 65 anni: meno frequente dell’Alzheimer, ma seconda causa di demenza; compete con l’Alzheimer.
  • Dopo i 65 anni: l’Alzheimer è nettamente predominante, seguito dalla Demenza a Corpi di Lewy; la FTD è più rara.

Criteri diagnostici

  • Disinibizione comportamentale: la caratteristica più tipica, non comune nell’Alzheimer né nella DLB. Deriva dalla degenerazione dei lobi frontali: il paziente perde i freni inibitori, con comportamenti socialmente inappropriati, mancanza di decoro, azioni impulsive e avventate. Esempi: commenti inadeguati in contesti conviviali, osservazioni offensive verso conoscenti o sconosciuti (“guarda quello quanto è grasso”), atteggiamenti fuori luogo, mangiare con le mani, accaparrarsi tutto il cibo a tavola, marcata iperfagia. Frase tipica del caregiver: “non è più la stessa persona di prima”. Nell’Alzheimer i familiari riferiscono che il paziente non ricorda più nulla; nella bvFTD notano soprattutto un cambiamento della personalità o dell’indole.
  • Apatia o inerzia: può coesistere con la disinibizione o alternarsi a essa. Il paziente perde iniziativa, passa molto tempo sul divano, non ha voglia di fare nulla, con evidente appiattimento affettivo ed emotivo.
  • Perdita di simpatia/empatia: il paziente non prova più partecipazione emotiva verso gli altri; perde l’inclinazione affettiva.
  • Comportamenti ripetitivi o stereotipati:
    • tic motori o gesti ripetuti (aggiustarsi continuamente un bottone o il fazzoletto, picchiettare sul tavolo, spostare o riordinare oggetti in modo rituale);
    • stereotipie verbali (frasi o modi di dire ripetuti in modo automatico);
    • comportamenti rituali o di ideazione, ad esempio legati alla religiosità: chi non è mai stato religioso va sempre più in chiesa o, al contrario, diventa irrispettoso verso le questioni religiose.
  • Iperoralità: aumento del consumo di dolci o fissazioni alimentari nelle fasi precoci; nelle fasi avanzate il paziente può mettere in bocca oggetti non commestibili (penne, piccoli oggetti).
  • Profilo neuropsicologico: deficit soprattutto delle funzioni esecutive (ragionamento, programmazione), più che della memoria o delle abilità visuo-spaziali (compromesse invece nell’Alzheimer).

Diagnosi

Terapia

Non esiste una terapia specifica: il trattamento è sintomatico.

  • Antipsicotici per comportamenti ossessivo-compulsivi, aggressività, agitazione e manifestazioni pericolose: i più usati sono quetiapina e risperidone.
  • Trazodone, antidepressivo con effetto sedativo, in alcuni casi con modesto beneficio.

Decorso e carico assistenziale

  • Pazienti molto difficili da gestire, spesso più dell’Alzheimer (esperienza clinica e letteratura). Il caregiver riferisce un carico maggiore e una qualità di vita peggiore, sia perché i pazienti sono più giovani sia perché la malattia cambia profondamente la personalità.
  • La malattia può essere più rapida dell’Alzheimer e in media dura meno, ma resta a lunga durata, a meno che non si associ una SLA.

⚠️ Indicazioni del docente

Esempi riportati dal prof:

  • un paziente, al funerale della cognata, si mette a raccontare barzellette;
  • un nonno che giocava sempre con i nipoti perde gradualmente interesse per loro;
  • un uomo la cui moglie ha 40 °C di febbre ed è caduta rompendosi un braccio reagisce con un semplice sospiro, come a dire “pazienza”;
  • un paziente con forma genetica e successiva SLA aveva iniziato a mangiare esclusivamente formaggio di capra: una fissazione alimentare, più che una vera ossessione psichiatrica.

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