Terapia dell’Attacco Acuto nelle Malattie Demielinizzanti
Definizione
È la terapia che si somministra al paziente quando si presenta sintomatico, cioè durante la ricaduta. Si distingue dalla terapia in cronico (Disease Modifying Therapy nella Sclerosi Multipla), che mira invece a prevenire nuove ricadute e a modificare la progressione.
Lo schema è lo stesso per tutte le malattie demielinizzanti del SNC; cambia la probabilità di risposta ai singoli passaggi.
Primo livello — cortisone
Si inizia sempre allo stesso modo: metilprednisolone (Solumedrol) 1 g endovena per 5 giorni (raramente 3). Se non è possibile la via endovenosa si somministra per os. Segue una coda per os di prednisone (Deltacortene) che si scala in 9-10 giorni: si parte in genere da 50 mg al giorno e si dimezza la dose ogni 3-5 giorni.
La maggior parte dei pazienti risponde al cortisone e non necessita di altro.
Secondo livello — plasmaferesi
Si esegue se il paziente non risponde al cortisone. Purifica il sangue dalle molecole ad alto peso molecolare: elimina quindi l’albumina ma anche gli anticorpi, spegnendo rapidamente il sistema immunitario per qualche settimana.
- Si fa a cicli: solitamente 5 scambi in 5 giorni non consecutivi, scambiando circa metà del volume plasmatico del paziente.
- La macchina somiglia a quella della dialisi: una vena periferica d’accesso e una d’uscita.
- L’albumina viene restituita al paziente; si attende che il fibrinogeno si riformi; si controlla che le IgG non scendano troppo, perché altrimenti il rischio infettivo diventa eccessivo.
- In acuto il paziente può ipotendersi durante la procedura, con la sensazione molto sgradevole di svenire da sdraiato. Se non tollera tutti e 5 i cicli se ne fanno di meno.
Terzo livello — immunoglobuline
Si somministrano se il paziente non risponde alla plasmaferesi. Saturano i recettori, così che il sistema immunitario le elimini senza selezionarle. Hanno un effetto immunosoppressivo più lento: agiscono in circa dieci giorni e durano un paio di settimane.
Vanno fatte dopo la plasmaferesi: se somministrate prima verrebbero rimosse dallo scambio plasmatico.
Risposta nelle diverse malattie
- Sclerosi multipla: la maggior parte dei pazienti risponde al cortisone.
- Disturbi dello Spettro della Neuromielite Ottica (NMOSD): nel 99% dei casi i pazienti non rispondono al cortisone, per cui si procede sistematicamente con plasmaferesi e immunoglobuline, a cui rispondono lentamente.
- Malattia da Anticorpi Anti-MOG (MOGAD): risposta ottima allo steroide, spesso con difficoltà a sospenderlo.
🔗 Collegamenti
- Sclerosi Multipla — 💊 trattamento
- Disease Modifying Therapy nella Sclerosi Multipla — 🔄 confronto (acuto vs cronico)
- Disturbi dello Spettro della Neuromielite Ottica (NMOSD) — 💊 trattamento
- Malattia da Anticorpi Anti-MOG (MOGAD) — 💊 trattamento
- Terapia della Sindrome di Guillain-Barré — 🔗 stesso principio (plasmaferesi e immunoglobuline)