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Classificazione dei Tumori Intracranici

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Classificazione dei Tumori Intracranici

Tumori intracranici vs tumori del SNC

Per definizione oncologica i tumori intracranici sono qualsiasi neoplasia che si sviluppa nella scatola cranica, e non coincidono con i tumori cerebrali. All’interno del cranio ci sono molti tipi cellulari, quindi i tumori possono:

  • originare dalla cute e diventare poi intracranici;
  • originare dalle ossa della scatola cranica;
  • originare dalle meningi;
  • originare dal parenchima cerebrale;
  • essere lesioni di confine tra patologia oncologica e non oncologica, come gli angiomi.

In passato non esisteva un’unica classificazione, per la rarità, la difficoltà diagnostica e l’eterogeneità di questi tumori: astrocitari, ependimali, pineali, embrionali, meningiomi, ematologici, ecc.

Classificazione OMS dei gliomi: astrocitoma IDH-wildtype (né IDH né 1p/19q), astrocitoma IDH-mutato (IDH senza 1p/19q) e oligodendroglioma (IDH + 1p/19q); il grado si assegna in base ad attività mitotica, proliferazione microvascolare e necrosi a palizzata (ingrandimento 20×). Fonte: Wikimedia Commons (Rathore S. et al., CC BY 4.0).

Evoluzione della classificazione WHO

  • La prima classificazione WHO (riportata sul New England, 2009) riguarda i gliomi maligni dell’adulto ed è basata su un criterio esclusivamente istologico.
  • Successivamente è subentrata l’analisi molecolare: l’anno dopo è stato pubblicato uno studio sui geni mutati nei gliomi, IDH1 e IDH2, correlati con la curva di sopravvivenza. Gliomi con le stesse caratteristiche istologiche possono quindi avere prognosi diverse: passare da LGG (low grade glioma) a GBM (glioblastoma multiforme) significa passare da un tumore a basso grado a una prognosi di pochi mesi.
  • Il passo definitivo è una nomenclatura basata sulla biologia molecolare.

Le curve di sopravvivenza sono correlate anche al limite di radicalità della neurochirurgia, che rimuove comunque parte dell’encefalo. Lo studio delle mutazioni porterà in futuro all’uso della terapia a bersaglio molecolare (target therapy).

Classificazione attuale per sede

  • Tumori intrassiali (intrinseci): nati nel nevrasse, come i gliomi → Tumori Intrassiali.
  • Tumori extrassiali (estrinseci): es. Meningioma.

Caratteristiche da valutare

Bisogna sempre chiedersi quale sede potenziale avesse il tumore, quali siano le sue caratteristiche biologiche e che tipo di paziente si ha davanti. Queste alterazioni vanno sempre considerate anche nella pianificazione chirurgica.

Caratteristiche del tumore

Sede: in neurologia la localizzazione è fondamentale perché è strettamente legata alla sintomatologia (vedi Sede della Lesione).

  • Coinvolgimento del parenchima cerebrale:
    • distorsione, spostamento, erniazione del tessuto circostante: tumori che spingono il parenchima, ne modificano la morfologia o provocano Ernie Cerebrali;
    • infiltrazione: tumori che invadono il parenchima dall’interno senza spingerlo;
    • modificazione reattiva dei vasi (capillari, piccole arterie e vene) limitrofi al tumore.
  • Coinvolgimento delle meningi: adesione, infiltrazione, modificazioni reattive.
  • Coinvolgimento di vasi e nervi: invasione; inglobamento nella massa tumorale (vaso completamente avvolto dal tumore); spostamento; modificazione della struttura vasale.

Caratteristiche biologiche: tumori con determinate caratteristiche danno più spesso sintomi.

Caratteristiche del paziente

  • Età.
  • Condizioni generali.

Tumori della regione sellare

Tumori di una zona ricchissima di nervi, vasi e della ghiandola ipofisaria. Il medico deve inviare il paziente all’endocrinologo e chiedersi quali danni ormonali e neurologici derivino dalla presenza del tumore in quella sede; il sovvertimento ormonale della ghiandola è una possibile complicanza. Esiste una terapia chirurgica, medica e radiante.

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