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Gliomi a Basso Grado (LGG)

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Gliomi a Basso Grado (LGG)

Definizione

Gliomi (astrocitomi e oligodendrogliomi, vedi Tumori Intrassiali) a basso grado di malignità. Sono tutti tumori infiltranti, anche quelli a basso grado: per questo è quasi sempre impossibile sconfiggerli chirurgicamente. Gli oligodendrogliomi sono infiltranti come gli astrocitomi, ma si presentano più spesso sotto forma di masse, almeno all’inizio.

Astrocitoma fibrillare (“diffuso”) con diversi gradi di differenziazione nello stesso pezzo: (A) astrocitoma paucicellulare senza mitosi e con minimo pleomorfismo; (B) astrocitoma anaplastico più cellulato e mitoticamente attivo; (C) focus di pleomorfismo come nel glioblastoma (AFIP Atlas of Tumor Pathology). Fonte: Wikimedia Commons (Armed Forces Institute of Pathology, Public domain).

Epidemiologia

Gli astrocitomi a basso grado colpiscono individui giovani, tra i 20 e i 40 anni.

Quadro clinico

Storia clinica di lunghissima durata, caratterizzata da:

  • crisi epilettiche nel 60% dei casi;
  • deficit focali nel 40% dei casi.

La diagnosi è spesso difficile, perché le crisi possono essere parziali e alcuni deficit focali sono subdoli. Il comportamento infiltrante spiega questo tipo di sintomi.

Esempio clinico: paziente senza alcun segno neurologico obiettivabile, ma con crisi epilettiche molto sfumate. La RM in sequenza FLAIR mostra una lesione estremamente rilevante a sinistra; il paziente è destrorso e la sede coincide con un centro del linguaggio: presenta infatti anomie con arresto del linguaggio (speech arrest).

Sede

La maggior parte dei LGG nasce vicino o all’interno (82,6%) di regioni eloquenti corticali e sottocorticali:

  • 27,3% aree supplementari;
  • 25% insula;
  • 19% aree del linguaggio;
  • 10,5% area somatosensitiva primaria (6%) e area motoria primaria (4,5%).

Crescita

  • Tumori proliferanti e infiltranti, con invasione “a cluster” e lungo le fibre di sostanza bianca.
  • Crescita continua nel tempo e costante nel diametro medio, con velocità media di 4 mm/anno (tipica anche delle patologie benigne). Questa crescita lenta ma continua è stata scoperta negli ultimi anni grazie a RM seriate.
  • Tendono a trasformarsi in senso anaplastico → Trasformazione Anaplastica dei Gliomi.

Diagnosi

  • Si parte dalla TC encefalo quando aumenta il sospetto (per accessibilità), ma soprattutto per i gliomi piccoli serve la RM con mezzo di contrasto: la TC non basta.
  • Alla RM si valutano:
    • la sede (cosa il tumore tocca e cosa non tocca);
    • il grado di infiltrazione;
    • la compatibilità con la presentazione clinica (con il facile accesso all’imaging, clinica e imaging possono non coincidere);
    • il tipo di crescita, da quanto tempo la lesione è presente e la sua rilevanza nel parenchima;
    • dalla captazione del contrasto o da protocolli di II–III livello, se la lesione è ancora a basso grado o sta andando incontro a trasformazione in un grado maggiore.
  • La sede condiziona anche l’approccio terapeutico: ci sono aree fondamentali non tanto per la sopravvivenza quanto per la qualità della vita, in cui la chirurgia è più o meno complessa.
  • La diagnosi molecolare richiede un reperto bioptico. La biopsia è un atto molto invasivo, oggi sempre più raro.

Decisione terapeutica

Dopo la diagnosi il paziente va sottoposto a consulenza neurochirurgica. La domanda cardine è quale rischio avrà il paziente dopo l’intervento:

  • rischio di produrre deficit neurologici: un deficit ha un impatto enorme sulla qualità della vita (QoL). Il deficit più grave in termini di QoL è l’afasia, perché nulla isola di più il paziente di un deficit di comprensione o di articolazione del linguaggio;
  • trattabilità medica delle crisi epilettiche: le terapie antiepilettiche sono abbastanza efficaci e con pochi effetti collaterali, ma nell’epilessia organica (come quella da neoplasia) i farmaci spesso non bastano (es. il paziente del docente, trattato da molto tempo, che non riesce a guidare).

Approcci:

  • chirurgia: primo approccio se il tumore è in aree facilmente aggredibili, anche ripetuta in caso di recidiva;
  • “wait and see”: in passato era l’approccio preferenziale, ma col tempo si è visto che, se possibile, è meglio intervenire chirurgicamente;
  • oggi sono frequenti anche i trial di chemio-radioterapia.

Oltre alla sopravvivenza va considerata la sopravvivenza libera da progressione (progression free survival): cosa succede tra l’intervento e l’eventuale ripresa di malattia, la mortalità in assenza di ripresa e il follow-up.

Obiettivi della neurochirurgia

  • Diagnosi: prelevare più materiale possibile per la valutazione istologica e molecolare. La RM con perfusione, diffusione e spettroscopia può dare un nome alla lesione, ma è una diagnosi radiologica, insufficiente per la diagnosi definitiva (es. la sclerosi multipla può simulare radiologicamente un tumore) e per avviare chemioterapia e radioterapia, che hanno effetti avversi rilevanti.
  • Riduzione delle crisi su base organica e della terapia antiepilettica (nel paziente che si presenta con crisi).
  • Miglioramento dei sintomi da effetto compressivo.
  • Prolungare il tempo prima della progressione maligna.
  • Incrementare la sopravvivenza (senza mai basarsi solo su di essa).
  • Ridurre il rischio di recidiva con un’asportazione radicale (aspettativa spesso eufemistica).

Tecniche e principi della resezione → Chirurgia dei Gliomi e Mappaggio Funzionale.

⚠️ Indicazioni del docente

  • Guardare in modo critico gli esami: la RM di controllo va confrontata non solo con l’ultima, ma sempre anche con la prima che ha avviato il follow-up. Con una crescita di 4 mm/anno, in un intervallo di 3–6 mesi la crescita può sfuggire.

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