Cluster — Immunodeficienze
Quando la risposta immunitaria è insufficiente: dalle cause generali alle singole sindromi (da deficit cellulare, anticorpale o di regolazione). Filo: dal quadro generale alle forme specifiche per componente compromessa.
Quadro generale
- Immunodeficienze — le tre cause principali (genetiche, infettive, iatrogene). → l’immunodepressione apre la porta a infezioni opportunistiche.
- PML (Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva) — opportunistica (virus JC).
Deficit cellulari e combinati
- ADA-SCID — immunodeficienza combinata grave.
- Sindrome Iper-IgE (STAT3) — difetto della via JAK-STAT.
Deficit anticorpali
- CVID — bassi livelli di IgG. → un difetto più selettivo riguarda lo switch isotipico.
- Sindrome Iper-IgM — difetto dello switch isotipico.
Deficit di regolazione
- Deficit di IL-10 — colite grave (perdita del controllo sul microbiota).
- Sindrome IPEX — difetto dei Treg (FoxP3).
🔗 Cluster correlati
- Cluster — Reclutamento Leucocitario e Fagocitosi — LAD e i deficit fagocitari.
- Cluster — Immunomodulazione — la PML come effetto avverso delle terapie.
- Cluster — Infezioni Croniche — HIV come immunodeficienza acquisita.
- Cluster — Autoimmunità — IPEX/IL-10 al confine deficit-disregolazione.