Esauribilità e Fluttuazione nei Disturbi della Placca
Definizione
La fluttuazione del deficit di forza è la caratteristica che distingue le patologie della giunzione neuromuscolare dalle malattie del motoneurone e del muscolo. Il deficit varia nell’arco della giornata e nel corso delle settimane, e recupera con il riposo.
Meccanismo dell’esauribilità (forme post-sinaptiche)
La spiegazione più semplice parte dal fatto che una trasmissione ottimale richiede sia una certa quantità di recettori colinergici post-sinaptici, sia una quantità adeguata di vescicole presinaptiche di acetilcolina. Nelle forme post-sinaptiche come la Miastenia Gravis esiste uno sbilanciamento dovuto alla riduzione dei recettori disponibili.
All’inizio dell’esercizio fisico il numero di vescicole di acetilcolina è consistente e permette la trasmissione. Proseguendo l’attività le vescicole si consumano: la loro riduzione, combinata con lo scarso numero patologico di recettori, porta all’esaurimento della capacità trasmissiva, perché restano poche vescicole per attivare i recettori e servirebbe tempo per risintetizzare le proteine.
Effetto paradosso dell’esercizio (forme presinaptiche)
Nelle forme presinaptiche l’esercizio ripetuto migliora la forza. All’inizio dell’attivazione, a causa dell’alterazione dei canali presinaptici, il calcio non entra in maniera fluida nell’assone e il rilascio delle vescicole è insufficiente; solo dopo un esercizio ripetuto si accumula abbastanza calcio da consentire il rilascio.
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| Forme post-sinaptiche | Forme presinaptiche | |
|---|---|---|
| Effetto dell’esercizio | peggioramento (esauribilità) | miglioramento transitorio |
| Prototipo | Miastenia Gravis | Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton (LEMS), Botulismo |
La differenza si ritrova anche in neurofisiologia con la stimolazione ripetitiva, che permette di stabilire se l’alterazione è presinaptica o post-sinaptica.
Valore localizzatorio
Il deficit di forza può assomigliare a una malattia del motoneurone per il tipo di distribuzione, ma si discosta dalle patologie centrali, dove si osservano emisindrome, deficit di lato, deficit focale, sindrome piramidale. Riguarda più distretti muscolari: quando questo quadro balza all’occhio si deve pensare subito a una patologia della giunzione neuromuscolare.
La fluttuazione è molto più evidente nei disturbi acquisiti che in quelli genetici: nelle forme congenite le mutazioni presinaptiche, sinaptiche o post-sinaptiche mimano la disfunzione, ma la fluttuazione è meno evidente.
🔗 Collegamenti
- Giunzione Neuromuscolare (Struttura e Trasmissione) — ⬆️ substrato anatomico
- Classificazione dei Disturbi della Placca Neuromuscolare — 🔗 criterio di classificazione
- Miastenia Gravis — 🔬 segno cardine
- Stimolazione Ripetitiva ed EMG a Singola Fibra (Jitter) — 🔬 corrispettivo neurofisiologico
- Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) — 🔄 effetto paradosso