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Sindrome di Wallenberg

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Sindrome di Wallenberg

Definizione

Detta anche sindrome bulbare posteriore (o laterale): è una delle forme più frequenti di coinvolgimento del tronco encefalico e una delle Sindromi Alterne del Tronco Encefalico più comuni. Deriva dall’infarto laterale del bulbo.

Eziologia

Interessa il circolo posteriore (arterie vertebrali e cerebellare postero-inferiore): può essere causata dalla dissecazione dell’arteria vertebrale o da un ictus nel territorio della vertebrale.

(Integrazione da: sbobina 07)

È l’esempio classico di sindrome alterna da occlusione dell’arteria cerebellare postero-inferiore (PICA), ramo della vertebrale che irrora parte del tronco e parte del cervelletto (vedi Circolazione Cerebrale). Una dissezione vertebrale con ostruzione del flusso può manifestarsi proprio con la mancanza di flusso nella PICA (vedi Dissezione Arteriosa).

Quadro clinico

Il paziente arriva in pronto soccorso soprattutto per vertigine e vomito:

  • vertigine, vomito e instabilità posturale, per il coinvolgimento dei centri vestibolari e delle vie spino-cerebellari;
  • dissociazione della sensibilità termo-dolorifica: volto omolaterale alla lesione (nucleo spinale del Nervo Trigemino (V NC)) e corpo controlaterale (la termo-dolorifica del corpo decussa nel midollo, vedi Via Spinotalamica (Sistema Anterolaterale)). È questo l’elemento crociato della sindrome; nelle altre sindromi alterne la parte crociata riguarda più spesso l’aspetto motorio;
  • Sindrome di Horner, per lesione della via ortosimpatica nel suo decorso dall’ipotalamo al midollo;
  • singhiozzo, disturbo della parola e della deglutizione, vomito incoercibile.

Sono colpite tutte le strutture laterali del bulbo; tutti questi segni devono far pensare al circolo posteriore.

(Integrazione da: sbobina 07)

  • I segni omolaterali sono prevalentemente sensitivi, tra cui l’ipoestesia del volto da lesione del nucleo della radice discendente del trigemino; i segni controlaterali sono anch’essi sensitivi, con alterazione della sensibilità dell’emisoma opposto alla lesione.
  • Nella Wallenberg completa sono coinvolti lo spinocervelletto (il cervelletto più antico e più basso) e in parte il vestibolocervelletto: il paziente ha nausea, vomito, vertigine e nistagmo, manifestazioni che, quando presenti, parlano da sole.

(Integrazione da: sbobina 10)

Anatomia della lesione

In una sezione del midollo allungato (bulbo) con infarto laterale si riconoscono: le olive inferiori, che sporgono antero-ventralmente; più ventralmente le piramidi; dorsalmente la porzione inferiore del IV ventricolo; lateralmente il corpo restiforme (peduncolo cerebellare inferiore).

Questa porzione è irrorata dalla PICA (arteria cerebellare infero-posteriore, ramo della vertebrale), che irrora anche la porzione inferiore simmetrica del cervelletto.

Deficit struttura per struttura

  • Trigemino (V): un’ischemia molto estesa in senso longitudinale può coinvolgere il nucleo del V; se meno estesa colpisce il tratto della radice discendente del V, a cui arrivano le informazioni sensitive tramite neuroni con centro trofico nel ganglio di Gasser. Il trigemino forma più una colonna che un nucleo: si estende lungo tutto il ponte ed è in continuità con le corna dorsali del midollo cervicale. → Ipoestesia e alterazione della sensibilità termica dell’emivolto omolaterale. Il disturbo è difficile da descrivere: il paziente dice spesso “sento strano”.
  • Corpo restiforme / peduncolo cerebellare inferiore (fibre che salgono al cervelletto) → ipotonia omolaterale. L’ipotonia cerebellare è difficile da riconoscere; si evidenzia meglio se associata a dismetria nelle prove indice-naso o tallone-ginocchio (vedi Sindrome Cerebellare (Segni Clinici)).
  • Nucleo ambiguo e fibre del vago → disfagia e disfonia, per il deficit di motilità omolaterale di faringe e laringe (vedi Nervo Vago (X NC)).
  • Fibre autonomiche discendenti dal diencefalo → Sindrome di Horner (ptosi e miosi). Il danno non riguarda le fibre attorno alla carotide interna o all’arteria oftalmica, ma le fibre discendenti dirette a C7-T1, da cui escono per risalire come fibre ortosimpatiche. Non è una Horner da dissezione carotidea.
  • Nucleo vestibolare inferiore → nistagmo e tendenza alla caduta omolaterale.
  • Tratto spinotalamico → alterazione della sensibilità termica e dolorifica controlaterale del corpo (componente alterna).

⚠️ La sbobina scrive “tratto spinotalamico (lemnisco mediale)”: il lemnisco mediale è la via dei cordoni posteriori, non lo spinotalamico. Scrive inoltre che le fibre simpatiche “risalgono dal ganglio ciliato”; la via ortosimpatica per la pupilla risale di norma dal ganglio cervicale superiore. Da verificare.

La sindrome della PICA è la più frequente tra le sindromi alterne del tronco, anche per la frequenza della dissezione dell’arteria vertebrale; come le altre è ben visibile in RM.

Diagnosi differenziale

Rispetto alla sindrome armonica della Vertigine periferica, allarma la presenza di un deficit neurologico associato. È una delle ragioni per cui l’otorino chiama il neurologo.

⚠️ Indicazioni del docente

  • Parte non trattata a lezione nel 2025. Anche nella sbobina 10 la semeiotica del tronco è segnalata come non trattata nella lezione di quest’anno e aggiunta dagli sbobinatori.
  • Take home message: il paziente si presenta con vertigini, nausea e vomito e un segno neurologico, che però può anche mancare. Ricordare la sindrome di Horner e l’alterazione di molte funzioni bulbari (vomito incoercibile, singhiozzo, disfagia). Basta un piccolo edema per dare una grande disfunzione neurologica. L’aspetto crociato è la sensibilità termo-dolorifica.

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