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Sindromi Alterne del Tronco Encefalico

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Sindromi Alterne del Tronco Encefalico

Definizione

Sindromi dovute a una lesione unilaterale del tronco encefalico (mesencefalo, ponte, bulbo), di solito vascolare (o da altre patologie come neoplasie, malattie demielinizzanti, traumi). Per la particolare disposizione dei centri e delle vie in questo tratto del nevrasse, danno:

  • sintomi a carico di uno o più nervi cranici omolaterali alla lesione;
  • segni di deficit delle vie motorie e sensitive controlaterali (emisindrome motoria o sensitiva).

Regola generale: i disturbi da compromissione dei nervi cranici sono ipsilaterali, quelli da lesione delle vie lunghe ascendenti o discendenti sono controlaterali. Nel tronco, oltre ai nuclei dei nervi cranici, decorrono moltissime vie (fasci sensitivi, cerebellari e motori) che decussano, per cui la corteccia di sinistra innerva l’emisoma di destra.

A guidare la localizzazione è il nervo cranico: il suo lato indica dove cercare la lesione. Esempio: una paralisi periferica del facciale a destra indica una lesione del nervo facciale o del suo nucleo a destra.

(Sezione espansa con: sbobina 03)

Valore localizzatorio

Tutto ciò che è “alterno” deve far pensare a una lesione del tronco encefalico. Le lesioni corticali o sottocorticali danno invece sindromi “armoniche” (es. emianopsia e deficit facio-brachio-crurale dallo stesso lato del corpo).

Esempio: un III nervo deficitario da un lato e un’emiparesi dall’altro → lesione del tronco.

(Integrazione da: sbobina 07)

Sindromi alterne nell’ictus vertebro-basilare

Le lesioni vascolari proprie del tronco, nel territorio vertebro-basilare (vedi Circolazione Cerebrale), hanno una caratteristica unica tra le lesioni neurologiche: danno sindromi alterne. Lo spicchio di bulbo, ponte o mesencefalo perso contiene:

  • informazioni omolaterali sui nervi cranici del proprio lato;
  • informazioni controlaterali, perché si trova al di sopra della decussazione delle piramidi e della decussazione dei lemnischi sensitivi, che avvengono nella porzione inferiore del bulbo.

Una lesione abbastanza focale può quindi dare un danno omolaterale a un nervo cranico e un danno controlaterale di tipo motorio, sensitivo o anche cerebellare.

(Integrazione da: sbobina 03)

Localizzazione dei nuclei e dei fasci

In senso cranio-caudale:

  • Mesencefalo: nuclei di III, IV e componente propriocettiva del V.
  • Ponte: nuclei di V, VI, VII e VIII.
  • Bulbo: nuclei di IX, X, XI e XII.

I nuclei più bassi sono quelli degli ultimi nervi cranici; i primi nervi cranici hanno i nuclei nel mesencefalo.

In senso medio-laterale:

  • Nuclei mediali: il XII e i suoi divisori tranne il II, cioè III, IV, VI e XII. Tutti gli altri nuclei sono laterali.
  • Fasci mediali: cortico-spinale (motorio), lemnisco mediale, fascicolo longitudinale mediale.
  • Fasci laterali: spino-talamico, spino-cerebellare, fasci delle vie extrapiramidali, fasci dell’ortosimpatico. ⚠️ La sbobina elenca tra i laterali anche il “fascio cortico-spinale laterale (?)”, con il punto interrogativo e in contraddizione con il cortico-spinale mediale.

Questa divisione è utile perché le lesioni del tronco sono soprattutto vascolari: in base alla vascolarizzazione si hanno lesioni mediali o laterali, e ricordare la disposizione di nuclei e fasci aiuta a ricostruire le sindromi alterne.

Principali sindromi

Bulbo

  • Sindrome di Wallenberg (bulbare laterale, infarto della PICA): la parte crociata è la sensibilità termo-dolorifica. È la più frequente, anche per la frequenza della dissezione dell’arteria vertebrale.
  • Sindrome di Dejerine / sindrome midollare ventrale: forma mediana/ventrale, molto più rara, che si manifesta come emiplegia alterna inferiore. Colpisce:
    • nervo ipoglosso (XII) → coinvolgimento omolaterale della lingua, che devia verso il lato della lesione (paresi omolaterale, prevalgono i muscoli controlaterali) (vedi Nervo Ipoglosso (XII NC));
    • tratto corticospinale (piramidi, che decorrono anteriormente) → emiparesi controlaterale.

Ponte

Sindromi ventrali e dorsali, con nomi diversi come la sindrome di Foville e la sindrome di Millard-Gubler: disfunzione del VI, VII o V omolaterale ed emisindrome motoria controlaterale.

  • Ponte ventrale inferiore → emiplegia alterna media:
    • nervo abducente (VI) → paresi omolaterale del retto laterale e strabismo interno (vedi Nervo Abducente (VI NC));
    • tratto corticobulbare → paralisi della parte inferiore del volto controlaterale;
    • tratto corticospinale → emiparesi controlaterale.
  • Sindrome di Millard-Gubler (ponte ventrale e laterale): ai danni precedenti si aggiunge il nervo facciale (VII) → paresi omolaterale dell’intero volto con perdita del riflesso corneale diretto e indiretto (vedi Riflesso Corneale).

Mesencefalo

  • Sindrome di Weber (mesencefalo ventrale): coinvolgimento del III NC da un lato, con paresi oculomotoria ipsilaterale, e danno delle fibre piramidali con emisindrome motoria dall’altro lato: emiplegia da un lato del corpo e disturbo della motilità oculare controlaterale. Nel dettaglio:

    • tratto corticospinale → emiparesi controlaterale;
    • tratto corticobulbare → paralisi controlaterale che coinvolge anche la parte inferiore del volto;
    • oculomotore (III) → paresi oculomotoria omolaterale “out and down”: ptosi e occhio deviato in fuori (vedi Nervo Oculomotore (III NC)).

  • Sindrome di Benedikt: variante con lesione del nucleo rosso e delle vie cerebellari (tegmento mesencefalico). Non c’è una componente motoria, ma un deficit del III e, controlateralmente, tremore e atassia per la lesione del nucleo rosso. Coinvolge:

    • nucleo rosso e peduncolo cerebellare superiore → sintomi cerebellari controlaterali (tremore intenzionale e atassia);
    • lemnisco mediale e tratto spinotalamico → perdita controlaterale di discriminazione tattile e di sensibilità termica e dolorifica;
    • nucleo del III → paresi oculomotoria omolaterale.

    La paralisi del III non si accompagna ai segni corticospinali tradizionali, ma a un’alterazione della via cortico-rubro-talamica (o cortico-rubro-talamo-corticale) in uscita dal cervelletto e delle vie della sensibilità somatica controlaterale → emisindrome cerebellare e sensitiva deficitaria controlaterale con ptosi, occhio abdotto e infraruotato omolaterale.

  • Sindrome di Parinaud: tumore che comprime la regione pretettale.

Ciascuna di queste lesioni è ben visibile in RM.

Memory tip: ogni nervo cranico multiplo di 3 corrisponde a un livello di lesione: III mesencefalo, VI ponte, IX/XII bulbo.

(Sezione espansa con: sbobina 10)

Sindrome locked-in

Da ostruzione dell’arteria basilare: può esserci perdita di coscienza, oppure il paziente resta sveglio ma tetraplegico. Bisogna ricordare questo possibile coinvolgimento della basilare per eseguire un’angiografia e poi un’arteriografia, che può essere anche terapeutica.

⚠️ Indicazioni del docente

  • Alla docente interessa il concetto principale delle sindromi alterne.
  • Le singole sindromi (Wallenberg, Dejerine, del ponte, del mesencefalo, Parinaud, locked-in) sono state non trattate a lezione nel 2025. Anche la semeiotica del tronco della sbobina 10 è segnalata come non trattata quest’anno e aggiunta dagli sbobinatori.

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