Paragangliomi (Generalità e Classificazione)
I paragangliomi sono tumori neuroendocrini (NET) ben differenziati, derivati da — o differenziati verso — le cellule dei paragangli, indipendentemente dalla sede anatomica e dallo stato funzionale. Hanno distribuzione quasi ubiquitaria, corrispondente a quella anatomica dei paragangli. Sono distinti dai neuroblastomi (non ben differenziati).
Classificazione e terminologia
- Paraganglioma = tumore dei paragangli, di sede extrasurrenalica (da specificare). Si classificano in ortosimpatici e parasimpatici (questi ultimi tutti non cromaffini).
- Feocromocitoma = paraganglioma ortosimpatico della midollare del surrene (tutti a cellule cromaffini).
Termini da evitare:
- Chemodectomi: usato per i paragangliomi parasimpatici dei corpi carotidei chemorecettoriali;
- Tumori glomici: fuorviante, perché il vero tumore glomico è di origine vascolare (dai periciti della parete dei vasi, cellule mesenchimali a differenziazione muscolare liscia delle anastomosi artero-venose, con funzione di termoregolazione; tipico di dita di mani e piedi, talora viscerale come lo stomaco) e non è un tumore neuroendocrino.
Epidemiologia
Tumori rari:
- Ortosimpatici: 1:100.000/anno (10 volte più frequenti dei parasimpatici); M/F 1:1; 90% adulti (90% midollare del surrene), 10% bambini;
- Parasimpatici: 1:1.000.000/anno; M/F 1:2-4, picco a 40-50 anni, più spesso sporadici.
75% sporadici, 25% familiari: si associano a sindromi ereditarie (es. MEN2) e a sindromi familiari non ereditarie (es. triade di Carney). La molteplicità deve far ipotizzare e ricercare la familiarità. Localizzazioni: addome 85% (ortosimpatici), torace 12%, testa-collo (parasimpatici).
Multicentricità
In passato interpretata come metastatizzazione (sovrastima della malignità); oggi si parla di multicentricità, soprattutto nelle forme familiari, con lesioni sincrone e metacrone. Negli ortosimpatici descritti fino a 21 tumori sincroni/metacroni (bambini 35% vs adulti 8%), per lo più bilateralità del feocromocitoma o combinazione di sedi surrenaliche ed extrasurrenaliche. Nei parasimpatici (bambini = adulti) frequenti bilateralità dei corpi carotidei o associazioni con paragangliomi giugulo-timpanici.
Funzionalità
- Ortosimpatici: funzionanti nell’80-90% dei casi a livello della midollare del surrene, nel 50-60% in sede extrasurrenalica;
- Parasimpatici: raramente iperfunzionanti (< 10%).
L’iperfunzione si manifesta con ipertensione (crisi parossistiche, dai paragangliomi della midollare), sindrome di Cushing (iperproduzione di ACTH/CRH), crisi ipercalcemica (produzione eterotopica di PTH o sostanze PTH-simili).
🔗 Collegamenti
- I Paragangli — ⬆️ struttura di origine
- Feocromocitoma — 📋 paraganglioma della midollare del surrene
- Alterazioni Genetiche dei Paragangliomi — 🔗 sindromi e geni
- Morfologia dei Paragangliomi — 🔬 aspetto istologico comune
- Criteri di Malignità dei Paragangliomi — 🔗 valutazione del potenziale maligno
- Iperplasia dei Paragangli — 🔄 controparte iperplastica