Sindrome di Guillain-Barré

Definizione

Polineuropatia infiammatoria acuta e quindi simmetrica, descritta già nell’Ottocento da altri studiosi. Oggi il termine indica un intero spettro di patologie infiammatorie del nervo. È una patologia in cui si rischia la vita: va riconosciuta e trattata adeguatamente.

Spettro e varianti

• Forma classica demielinizzante: AIDP, polineuropatia acuta infiammatoria demielinizzante.
• Forme assonali: una puramente motoria e una motoria e sensitiva.
• Sindrome di Miller-Fisher; se si associa un’encefalite del tronco encefalico si parla di sindrome di Bickerstaff.
• Varianti sensitive e forme con emiplegia facciale.

Da tenere a mente sono la forma acuta demielinizzante e quella assonale.

Patogenesi

• Forma demielinizzante: demielinizzazione macrofago-mediata.
• Forma assonale: attacco diretto attraverso la regione nodale e internodale. Il danno assonale richiede tempi di recupero, quando presente, molto più lenti.

In molti casi sono stati identificati autoanticorpi, ma non esiste un antigene target univoco. Nella Sindrome di Miller-Fisher sono stati riscontrati anticorpi anti-gangliosidi. Nella pratica clinica non si cercano: si è di fronte a una forma acuta e non hanno una specificità sufficiente per la diagnosi. Per le forme assonali associate all’infezione da Campylobacter è stato ipotizzato un mimetismo molecolare, dimostrato in modelli animali.

Quadro clinico

Il paziente arriva in pronto soccorso con un deficit sensitivo-motorio acuto e progressivo a partenza distale. Può coinvolgere qualsiasi distretto: nella maggioranza dei casi parte dagli arti inferiori (forma paraparetica), ma può esordire anche a livello bulbare. La forma sensitivo-motoria può coinvolgere tutti i nervi; nella Sindrome di Miller-Fisher si osservano oftalmoparesi e oftalmoplegia.

Tutti i pazienti perdono i riflessi: l’areflessia è il segno più importante e più precoce.

Fattori scatenanti

Nei 2/3 dei pazienti c’è un’infezione delle vie aeree o del tratto gastrointestinale, e dopo 15 giorni o poco più esordisce la sindrome con debolezza, perdita di sensibilità e perdita dei riflessi.

In alcuni casi segue una vaccinazione. Alcuni farmaci, come gli inibitori dei checkpoint immunitari usati nelle neoplasie, possono essere associati alla sindrome.

Decorso in tre fasi

1. Fase di invasione: dura al massimo 4 settimane; oltre questo limite va pensata un’altra patologia.
2. Plateau.
3. Fase di recupero: tanto più lunga quanto maggiore è stato il danno.

🔗 Collegamenti

• Diagnosi della Sindrome di Guillain-Barré — 🔬 iter diagnostico
• Terapia della Sindrome di Guillain-Barré — 💊 trattamento
• Sindrome di Miller-Fisher — 📋 variante
• CIDP (Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica) — ➡️ controparte cronica
• Classificazione delle Neuropatie per Distribuzione — 📋 polineuropatia acuta
• Neuropatia Vasculitica — 🔄 altra neuropatia acuta disimmune