Cluster — Amiloidosi
Le malattie da deposito di fibrille proteiche a struttura β. Filo: dal meccanismo generale (β-fibrillosi) alle forme sistemiche per tipo di precursore, fino ai quadri d’organo istopatologici.
Meccanismo generale
- Amiloidosi — definizione, struttura β, patogenesi, diagnosi (Rosso Congo). → le forme sistemiche si distinguono per la proteina precursore.
Forme sistemiche per precursore
- Amiloidosi AA (Secondaria) — da infiammazione cronica (SAA).
- Amiloidosi AL (Primaria) — da catene leggere (discrasia plasmacellulare).
- Amiloidosi da Dialisi (β₂-microglobulina) — da β₂-microglobulina.
- Febbre Mediterranea Familiare — forma ereditaria (pyrina → IL-1β → AA).
- Amiloidosi Cerebrale (Alzheimer) — forma localizzata (β-amiloide). → indipendentemente dal precursore, l’amiloide si deposita nei vari organi.
Quadri d’organo (istopatologia)
- Amiloidosi Renale — mesangio e membrane basali.
- Amiloidosi Epatica — spazio di Disse.
- Amiloidosi Splenica — milza a prosciutto/a salame.
- Amiloidosi Polmonare — settale e nodulare.
- Amiloidosi Miocardica — AL e senile (transtiretina).
🔗 Cluster correlati
- Cluster — Risposta Sistemica e Febbre — la SAA come proteina di fase acuta.
- Cluster — Autoimmunità — l’infiammazione cronica all’origine dell’amiloidosi AA.
- Cluster — Immunità Innata — l’inflammasoma e la FMF (pyrina).