Cluster — Parkinsonismi
“Parkinsonismo” è una sindrome, non una diagnosi: tremore, bradicinesia e rigidità possono nascere da molte cause diverse dalla malattia di Parkinson. Il cluster è costruito come una diagnosi differenziale ordinata: prima il tremore che parkinsoniano non è, poi i parkinsonismi atipici degenerativi — sinucleinopatie e taupatie — riconoscibili da segni di allarme (esordio simmetrico, cadute precoci, disautonomia grave, scarsa risposta alla levodopa), infine le forme secondarie, che contano di più perché alcune si trattano. La demenza a corpi di Lewy sta qui per intero, perché è una sinucleinopatia prima ancora che una demenza.
Inquadramento
- Parkinsonismi (Diagnosi Differenziale del Parkinson) — la sindrome e le sue cause; i segni di allarme
- Tremore Essenziale — il disturbo del movimento più frequente, e non è parkinsoniano → escluso il tremore essenziale, il primo gruppo da considerare sono i parkinsonismi degenerativi atipici
Parkinsonismi atipici: α-sinucleinopatie
- Atrofia Multisistemica (MSA) — sinucleina nella glia: disautonomia grave, varianti parkinsoniana e cerebellare
- Demenza a Corpi di Lewy — demenza corticale con fluttuazioni, allucinazioni e parkinsonismo
- Criteri Diagnostici della Demenza a Corpi di Lewy — criteri core e di supporto; probabile vs possibile
- Diagnosi Strumentale della Demenza a Corpi di Lewy — RM, FDG-PET, DaTscan, MIBG, polisonnografia
- Scintigrafia Miocardica con MIBG — la denervazione simpatica cardiaca separa le sinucleinopatie da MSA e taupatie
Parkinsonismi atipici: taupatie
- Paralisi Sopranucleare Progressiva — paralisi dello sguardo verticale, cadute precoci, atrofia mesencefalica
- Degenerazione Corticobasale e Sindrome Corticobasale — asimmetria, aprassia, arto alieno; sindrome vs neuropatologia
Parkinsonismi secondari e trattabili
- Parkinsonismo da Farmaci — iatrogeno, da blocco dei recettori dopaminergici; DaTscan normale
- Parkinsonismo Vascolare — “parkinsonismo della parte inferiore del corpo” da lesioni ischemiche
- Idrocefalo Normoteso — triade di Hakim-Adams: una causa trattabile da non mancare
- Parkinsonismi Autoimmuni e Post-Infettivi — forme immunomediate e post-encefalitiche
- Parkinsonismi da Accumulo di Metalli — l’ipointensità in T2 come indizio
- Malattia di Wilson — accumulo di rame: il parkinsonismo del giovane da cercare sempre
Parkinsonismi genetici e coreici
- Malattia di Huntington — espansione CAG: corea, disturbi psichiatrici e variante rigida di Westphal
- Parkinsonismi Genetici Rari (VPS13C, PLA2G6) — forme a esordio giovanile
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