Cluster — Sclerosi Multipla
La malattia demielinizzante più frequente del SNC, raccontata come una storia che inizia molto prima della clinica. Un terreno genetico e un trigger ambientale (EBV su tutti) avviano l’attacco immunitario alla mielina; le lesioni si accumulano in silenzio e diventano visibili in RM ben prima dei sintomi. Il cluster segue questa sequenza — patogenesi e placca, fase prodromica, esordio e sintomi tipici — poi gli strumenti della diagnosi, che deve dimostrare la disseminazione nello spazio e nel tempo, e infine il decorso, dove il concetto di PIRA ha sostituito la vecchia divisione fra forme a ricadute e forme progressive.
Patogenesi
- Sclerosi Multipla — definizione, epidemiologia, mappa della malattia
- Eziopatogenesi della Sclerosi Multipla (Genetica e Ambiente) — HLA, vitamina D, fumo, EBV e mimetismo molecolare
- Immunopatogenesi e Storia Naturale della Sclerosi Multipla — outside-in vs inside-out; attivazione e spegnimento
- Neuropatologia della Placca Demielinizzante — evoluzione della lesione, rimielinizzazione e cicatrice → la placca esiste molto prima che il paziente se ne accorga
Prima e durante l’esordio
- Fase Prodromica e Sindrome Radiologica Isolata (RIS) — lesioni RM senza clinica
- Quadro Clinico della Sclerosi Multipla — i sintomi d’esordio più frequenti e più rari
- Neurite Ottica — il sintomo d’esordio più comune
- Segno di Lhermitte — la scossa lungo il rachide flettendo il collo: lesione dei cordoni posteriori cervicali
- Fenomeno di Uhthoff — il peggioramento transitorio con il calore
- Deficit Cognitivi nella Sclerosi Multipla — prevalenza e domini colpiti
Diagnosi
- Criteri Diagnostici della Sclerosi Multipla — disseminazione spaziale e temporale, dai vecchi ai nuovi criteri
- RM nella Sclerosi Multipla — sede, forma e comportamento delle lesioni
- Segno della Vena Centrale — l’origine perivenulare della lesione come marker di specificità
- Lesioni a Orletto (Cronicamente Attive) — il bordo di microglia che fa espandere la lesione
- Bande Oligoclonali e Catene Kappa (Sintesi Intratecale) — la dimostrazione liquorale di infiammazione intratecale
- OCT (Tomografia a Coerenza Ottica) — lo spessore retinico come finestra sul danno assonale
- Diagnosi Differenziale della Sclerosi Multipla — le altre demielinizzanti e le mimic extraneurologiche
Decorso
- Decorso Clinico e Prognosi della Sclerosi Multipla — forme recidivanti-remittenti e progressive
- Progressione Indipendente dalle Ricadute (PIRA) — la progressione silente presente fin dall’inizio
🔗 Cluster correlati
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